多发性骨髓瘤症状 多发性骨髓瘤的症状,多发性骨髓瘤的早期症状,体征( 六 )


4.临床分期 临床分期反映病程的早晚 , 而MM病程的早晚主要取决于患者体内骨髓瘤细胞的总数量(瘤负荷) 。 当瘤细胞数量有限时不引起临床症状 , 患者可无察觉 , 称临床前期 。 此期一般为1~2年 , 少数病例的临床前期可长达4~5年或更长时间 。 当瘤细胞总数量≥1×1011时 , 开始出现临床症状 。 随着瘤细胞数量增加 , 病情逐渐加重 。 当瘤细胞数量增至相当大时将导致死亡 。
瘤细胞数量的测定既可用直接测定法 , 也可用间接推算法 。 直接测定法是先用放射免疫法测出体内单克隆免疫球蛋白的合成率和分解率,再用组织培养法测出单个瘤细胞的免疫球蛋白合成率 , 即可推算出患者体内的瘤细胞总数 。 此法虽直接、准确 , 但很难应用于临床实践 。 间接推算法是根据患者体内瘤细胞总数量与血清单克隆免疫球蛋白的水平、尿中单克隆轻链水平、血红蛋白水平、骨质破坏程度、血钙水平密切相关 , 测定上述有关指标 , 即可间接推算出瘤细胞总数 , 判断患者病期的早晚 。 此法简单、易行 , 故广泛应用于临床实践 。 Durie和Salmon 。 根据间接推算法原则 。


临床实践证实 , Durie和Salmon的分期标准有肯定的应用价值 。 据国外多中心对135名MM患者的研究结果 , 按Durie和Salmon分期标准划分的Ⅰ期患者中位生存期为48个月 , Ⅱ期为32个月 , Ⅲ期为20个月 。 表明临床分期与预后有关 。
近年来的研究发现 , 血清β2-微球蛋白水平与瘤细胞量及预后有关 。 β2-微球蛋白是Ⅰ类(ClassⅠ)主要组织相容性抗原(MHC)轻链的组成部分 , 骨髓瘤细胞也分泌β2-微球蛋白 , 因此 , β2-微球蛋白水平与骨髓瘤细胞总量有关 。 由于β2-微球蛋白分子量(12000)小 , 主要由肾脏排出和重吸收 , 故依据β2-微球蛋白水平判断体内肿瘤量时 , 应排除肾功能不全等因素 。 此外 , 近年来研究还发现骨质破坏的有无和破坏程度与体内肿瘤量无显著相关性 , 故Alexanian和Dimopoulos于1995年提出了新的多发性骨髓瘤肿瘤量分级标准 。


此外 , Bataille等根据β2-微球蛋白水平与体内肿瘤细胞量的关系密切 , 提出了以β2-微球蛋白和血清白蛋白水平作为肿瘤量分级的更为简便的分期标准 。


在上述分期标准中 , Durie和Salmon分期标准在临床实践中应用最早、最广 , 而且行之有效 , 故目前国内多采用Durie和Salmon分期标准 , 但应同时参考β2-微球蛋白水平作为分期标准 。
5.诊断评析
(1)MM是原发于骨髓的恶性肿瘤 , 因此在骨髓中发现骨髓瘤细胞是诊断MM的基本必备条件 。 骨髓瘤细胞是恶变的浆细胞 , 在形态上不同于正常成熟的浆细胞 , 而与原始或幼稚浆细胞相似 。 骨髓中正常成熟浆细胞增多见于多种疾病(参见鉴别诊断) , 但出现骨髓瘤细胞则仅见于MM 。 因此 , 不能仅仅依据骨髓中浆细胞增多作为诊断MM的依据 , 而必须找到骨髓瘤细胞方可作为诊断依据 。
(2)单克隆免疫球蛋白或单克隆免疫球蛋白轻链的出现是MM的特点之一 , 但并非MM所特有 , 因为其他疾病(参见鉴别诊断)也可伴有单克隆免疫球蛋白或单克隆免疫球蛋白轻链 。 此外 , MM的不分泌型在血清中不出现单克隆免疫球蛋白或其轻链 。 因此 , 单克隆免疫球蛋白或其轻链的出现是MM的重要特点和诊断依据 , 但不能仅仅依据此项确诊或排除MM 。

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