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多发性骨髓瘤症状 多发性骨髓瘤的症状，多发性骨髓瘤的早期症状，体征( 四 )

健康知识体征


10.肝脾肿大及其他 瘤细胞浸润、淀粉样变性导致肝脾肿大 。 肝大见于半数以上患者 ， 脾大见于约20%患者 ， 一般为肝、脾轻度肿大 。 淋巴结一般不肿大 。 少数患者可有关节疼痛 ， 甚至出现关节肿胀、类风湿样结节 ， 系骨关节发生淀粉样变性的表现 。 皮肤损害如瘙痒、红斑、坏疽样脓皮病、多毛仅见于少数患者 。 个别患者有黄瘤病 ， 据认为是单克隆免疫球蛋白与脂蛋白结合的结果 。
诊断
诊断本病的主要依据有：血清蛋白电泳出现M蛋白峰;骨骼X射线检查示多处溶骨性改变;骨髓涂片中找到大量骨髓瘤细胞 。 若三项中有两项阳性 ， 结合临床表现 ， 即可作出一项诊断 。
多发性骨髓瘤的临床表现多种多样 ， 且多变异型 ， 易与其他疾病混淆 ， 误诊及漏诊发生率较高 。 因此 ， 制定多发性骨髓瘤的诊断标准有重要的临床意义 。 多发性骨髓瘤的诊断 ， 需依据对患者的临床症状、体征及有关实验室检查(重点是骨髓象、M成分和骨质病变检查)的结果综合分析 。 当多发性骨髓瘤的诊断确定之后 ， 为了制定正确的治疗策略 ， 还需进一步明确多发性骨髓瘤的分型和临床分期 ， 并评估其预后因素 。
世界卫生组织(WHO)于2001年组织有关专家在审阅、参考已有的各家多发性骨髓瘤诊断标准之后 ， 制定了多发性骨髓瘤(MM)的诊断标准 。
1.WHO诊断MM的标准
(1)诊断MM要求具有至少1项主要标准和1项次要标准 ， 或者具有至少3项次要标准而且其中必须包括①项和②项 。 病人应有与诊断标准相关的疾病进展性症状 。
(2)主要标准：
①骨髓中浆细胞增多( 30%) 。
②组织活检证实有浆细胞瘤 。
③M成分：血清IgG 3.5g/dl或IgA 2.0g/d1,尿本-周蛋白 1g/24h 。
(3)次要标准：
①骨髓中浆细胞增多(10%～30%) 。
②M成分存在但水平低于上述水平 。
③有溶骨性病变 。
④正常免疫球蛋白减少50%以上：IgG 600mg/dl ， IgA 100mg/dl ， IgM 50mg/dl 。
【多发性骨髓瘤症状 多发性骨髓瘤的症状，多发性骨髓瘤的早期症状，体征】2.我国国内MM的诊断标准 我国的血液学家根据国内临床研究结果并参照国外诊断标准而制定 。
(1)骨髓中浆细胞 15%并有异常浆细胞(骨髓瘤细胞)或组织活检证实为浆细胞瘤 。
(2)血清中出现大量单克隆免疫球蛋白(M成分)：IgG 35g/L ， IgA 20g/L ， IgD 2.0g/L,IgE 2.0g/L ， IgM 15g/L ， 或尿中单克隆免疫球蛋白轻链(本-周蛋白) 10g/24h 。 少数病例可出现双克隆或三克隆性免疫球蛋白 。
(3)无其他原因的溶骨性病变或广泛性骨质疏松 。
符合上述3项或符合(1) (2)或(1) (3)项 ， 即可诊断为MM 。 但是诊断IgM型MM时 ， 除符合(1)项和(2)项外 ， 尚需具备典型的MM临床表现和多部位溶骨性病变 。 只具有(1)项和(3)项者属不分泌型MM ， 需进一步鉴别属不合成型抑或合成而不分泌型 。 对仅有(1)和(2)项者(尤其骨髓中无原浆、幼浆细胞者) ， 须除外反应性浆细胞增多和意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS) 。
综观国内、国外制定的MM诊断标准 ， 可以归纳为3个方面：①骨髓中浆细胞异常增生 ， 必须强调不仅是浆细胞数量增多 ， 而且必须有骨髓瘤细胞(原浆、幼浆细胞)出现 。 因为反应性浆细胞增多症骨髓中浆细胞可能 10%而达到20%～30%,但不会出现骨髓瘤细胞 。 ②血和尿中出现单克隆免疫球蛋白或其轻链且水平较高 。 ③骨质改变 ， 即弥漫性骨质疏松和多发性溶骨性病变 。 符合上述3方面的病变或符合第①+②项或第①+③项病变均可诊断为MM 。

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