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多发性骨髓瘤症状 多发性骨髓瘤的症状，多发性骨髓瘤的早期症状，体征( 五 )

健康知识体征


3.分型 应用血清蛋白电泳、免疫电泳、轻链定量方法 ， 可确定骨髓瘤细胞是否分泌单克隆免疫球蛋白以及所分泌的单克隆免疫球蛋白的类型 。 根据骨髓瘤细胞是否分泌和分泌的单克隆免疫球蛋白类型的不同 ， 可将多发性骨髓瘤分为下述8个类型：
(1)IgG型：其单克隆免疫球蛋白的重链是γ链 ， 轻链是κ链或λ链 。 IgG型是最常见的MM亚型 ， 约占MM的50%左右 。 此型具有MM的典型临床表现 。 此外 ， 正常免疫球蛋白减少在此型尤为显著 ， 继发感染更为常见 。
(2)IgA型：其单克隆免疫球蛋白的重链是α链 ， 轻链是κ链或λ链 。 IgA型约占MM的15%～20% 。 除具有MM的一般表现外 ， 尚有骨髓瘤细胞呈火焰状、IgA易聚集成多聚体而引起高黏滞血症、易有高钙血症和高胆固醇血症等特点 。 在血清蛋白电泳上 ， 单克隆IgA所形成的M成分常处于α2区而非γ区 。
(3)轻链型：其单克隆免疫球蛋白是单克隆κ链或单克隆λ链 ， 而重链缺如 。 此型约占MM的15%～20% 。 由于轻链的分子量仅23000 ， 远小于血清白蛋白(分子量69000) ， 故在血清蛋白电泳上不出现M成分 ， 必须应用免疫电泳和轻链定量测定 ， 方可发现患者血和尿中存在大量单克隆轻链(尿本-周蛋白阳性) 。 此型瘤细胞常分化较差 ， 增殖迅速 ， 骨骼破坏多见 ， 肾功能损害较重 。
(4)IgD型：其单克隆免疫球蛋白的重链是δ链 ， 轻链是κ链或λ链 。 国外报告此型仅占MM的1%～2% 。 但国内报告此型约占MM的8%～10% ， 并不少见 。 此型除具有MM的一般表现外 。 尚具有发病年龄相对较年轻、髓外浸润、骨质硬化病变相对多见等特点 。
(5)IgM型：其单克隆免疫球蛋白的重链是μ链 ， 轻链是κ链或λ链 。 此型少见 ， 仅占MM的1%左右 。 除具有MM的一般临床表现外 ， 因其分子量较大(分子量950000)且易形成五聚体而使血液黏滞性增高 ， 故易发生高黏滞综合征是其特点 。
(6)IgE型：其单克隆免疫球蛋白的重链是δ链 ， 轻链是κ链或λ链 。 此型罕见 ， 至今国际上仅有数例报告 ， 国内尚未见有报告 。 据国外报告 ， 此型患者血清中单克隆IgE可高达45～60g/L ， 轻链多为λ链 ， 溶骨性病变少见 ， 但外周血中浆细胞增多 ， 可呈现浆细胞白血病的征象 。
(7)双克隆或多克隆型：此型少见 ， 仅占MM的1%以下 。 双克隆常为单克隆IgM联合单克隆IgG ， 或单克隆IgM联合单克隆IgA ， 双克隆免疫球蛋白的轻链多属于同一类型(κ或λ链) ， 偶为两种轻链即κ链和λ链 。 双克隆轻链型MM(即单克隆κ链联合单克隆λ链)虽有病例报告 ， 但属罕见 。 多克隆(三克隆或四克隆)型MM罕见 。 双克隆免疫球蛋白既可来自单一克隆浆(瘤)细胞的分泌 ， 也可来自两个克隆浆(瘤)细胞的分泌 。
(8)不分泌型：此型约占MM的1% 。 患者有骨髓中浆(瘤)细胞增生显著、骨痛、骨质破坏、贫血、正常免疫球蛋白减少、易发生感染等MM的典型临床表现 。 但血清中无M成分 ， 尿中无单克隆轻链(尿本-周蛋白阴性) ， 此型骨髓瘤可用免疫荧光法进一步分为不合成型和不分泌型 ， 前者的瘤细胞不合成免疫球蛋白 ， 后者的瘤细胞虽有单克隆免疫球蛋白合成 ， 但却不能分泌出来 。
因为MM的分型既和MM的临床诊断有关 ， 也和MM的治疗及预后有关 ， 故当确定MM诊断后 ， 也应明确其分型 。

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