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不碰会淤青，一碰会血流不止，这是什么罕见病？

本文转自：家庭医生在线
最近杭州市第一人民医院产科 ， 接待了一名刚刚怀孕的女性 。医生在了解这名女性的身体状况之后 ， 皱着眉头对她说 ， “你这孩子怎么那么不懂爱惜自己！” 。怀孕本应该是值得开心的事 ， 为什么医生却这么反对、担心？让我们一探究竟 。
不碰会淤青，一碰会血流不止，这是什么罕见病？
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为什么医生会如此担心这名孕妇？
面对这名孕妇 ， 医生第一反应不是恭喜 ， 而是担心和责备 ， 都是有原因的 。因为这名孕妇患有一种罕见病 ， 叫做血小板无力症 。
这种罕见病的发病率只有百万分之一 ， 国内报道仅100余例 。血小板无力症患者血小板粘附 ， 激活功能异常 ， 没有办法让血液正常凝结 ， 也就是说 ， 患者不能有任何的擦伤和磕碰 ， 否则就会出现淤青 。哪怕是牙龈出血 ， 都会有可能要了他的命 。
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血小板无力症患者是不太适合怀孕的 ， 因为整个孕期都非常的危险 ， 都有大出血的可能 。更别说分娩了 ， 分分钟都有可能发生意外 ， 所以医生才那么担心、反对 。不过 ， 这名孕妇心意已决 ， 医生也表示有信心 ， 愿意帮助她实现做母亲的愿望 。怀孕期间虽然困难重重 ， 却也有惊无险 ， 最终在情人节那一天 ， 在多个科室的共同努力下 ， 生下了一名女婴 ， 母女平安 。
血小板无力症是什么？
血小板无力症是一种罕见的遗传性血小板功能缺陷性疾病 ， 由于血小板膜糖蛋白基因缺陷 ， 血小板功能障碍 ， 导致出血倾向 。这种病发病率极低 ， 但是不能掉以轻心 ， 要认真了解血小板无力症的相关症状 。
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首先 ， 反复性的自发出血是最典型的症状 ， 常见的有皮肤紫癜、牙龈出血、鼻出血、月经量增加等 。如果病程时间比较长 ， 还会出现疲惫、乏力、精神萎靡等表现 。血小板无力症还有可能引发诸多并发症 ， 常见的有缺铁性贫血、化脓性感染等 ， 甚至还有可能患上淋巴瘤和白血病等恶性肿瘤 。
这种病目前有什么常规的治疗方法？
1、 止血
如果是局部出血 ， 可以用压迫止血的方法来治疗 。如果出现胃肠道出血 ， 可以用镜下止血的方式进行治疗 。不同部位的出血可能有不同的治疗方法 ， 要具体情况具体分析 。
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2、 药物治疗
治疗血小板无力症 ， 还可以使用药物 。对于女性血小板无力症患者来说 ， 每个月的月经是一次巨大的挑战 。如果月经过多导致严重出血 ， 可以静脉输入大剂量的雌激素 ， 然后口服避孕药治疗 。另外如果是鼻腔或者牙龈等部位的慢性出血 ， 也可以服用抗纤溶药物治疗 。对于长期慢性失血者还应该补充铁剂 ， 如果有必要还需要补充叶酸 ， 另外还可以补充维生素A ， 有利于粘膜的保健 。
3、 输注血小板
如果出血非常的严重 ， 可以用输注血小板的方法治疗 。输注血小板是通过外源性输注血小板 ， 治疗血小板数量减少或者功能异常 ， 从而达到止血目的的治疗效果 。但是长期输注血小板 ， 存在风险和出现并发症的可能 。可能会引起过敏反应、细菌性污染、溶血性发热 ， 也有可能在输血之后感染乙肝、艾滋病等传染疾病 ， 还有可能出现输血后紫癜等并发症 。

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