白塞病症状 白塞病的症状,白塞病的早期症状,体征( 四 )


大中血管炎的诊断有赖于病史及细致的体格检查 , 血管造影、Doppler检查是明确诊断和受累范围的可靠检查 。
可因主动脉根部瘤样扩张而出现主动脉瓣闭锁不全、三尖瓣闭锁不全而致右心功能不全 。 另外 , 亦有合并房室传导阻滞、心肌受损、心包积液的报道 。
(4)关节炎:
关节痛见于30%~50%的白塞病病人 , 表现为单个关节或少数关节的痛、肿 , 甚至活动受限 。 其中以膝关节受累最为多见 。 大多数仅表现为一过性的关节痛 , 可反复发作并自限 , 偶尔可在X线上表现出关节骨面有凿样破坏 , 很少有关节畸形 。 受累关节出现滑膜炎病变 。 滑膜病理改变主要表现为滑膜浅层有中性多形核细胞浸润和血管充血渗出等急性炎症性病变 。 滑膜细胞的增殖、淋巴细胞的浸润和淋巴滤泡的形成都很少见 , 说明它的滑膜炎和类风湿关节炎有明显的不同 。 骶髂关节炎在本病少见 。
(5)肺病变:
并发肺部病变者略少 。 肺的小动脉炎引起小动脉瘤和(或)局部血管的血栓而出现咯血、胸痛、气短、肺梗死等症状 。 约4%~5%的病人可以出现肺间质病变 , 但严重的少见 。 有肺梗死者预后不佳 。
(6)肾病变:
表现为血尿(镜下或肉眼)、蛋白尿 , 均不严重 , 多为一过性 , 未有影响肾功能者 , 曾有人对5例临床有肾受累表现者进行肾穿刺 , 发现其病理各不相同 , 2例为IgA肾病 , 1例为淀粉样变 , 1例为局灶性肾小球硬化 , 1例为肾小球微小病变 。 有人报道BD可以因膀胱黏膜溃疡而导致尿异常 。
(7)附睾炎:
并发本症状的约4.5% 。 可以累及双侧或单侧 , 表现为附睾肿大、疼痛和压痛 , 在经适当的治疗后能完全消失 。
(8)其他症状:
有部分病人在疾病活动或有新脏器受损时出现发热 , 以低热多见 。
二、诊断
1、临床表现
病程中有医生观察和记录到的复发性口腔溃疡、眼炎、生殖器溃疡以及特征性皮肤损害 , 另外出现大血管或神经系统损害高度提示白塞病的诊断 。
2、实验室检查
本病无特异性实验室异常 。 活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高;部分患者冷球蛋白阳性 , 血小板凝集功能增强 。 HLA-B51阳性率57%~88% , 与眼、消化道病变相关 。
3、针刺反应试验(Pathergy test)
用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出 , 24~48小时后局部出现直径 2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性 。 此试验特异性较高且与疾病活动性相关 , 阳性率约60%~78% 。 静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值 。
4、特殊检查
神经白塞病常有脑脊液压力增高 , 白细胞数轻度升高 。 脑CT及磁共振(MRI)检查对脑、脑干及脊髓病变有一定帮助 , 急性期MRI的检查敏感性高达96.5% , 可以发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号 。 慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别 。 MRI可用于神经白塞病诊断及治疗效果随访观察 。
胃肠钡剂造影及内窥镜检查、血管造影、彩色多普勒有助诊断病变部位及范围 。
肺X线片可表现为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影 , 肺梗塞时可表现为肺门周围的密度增高的模糊影 。 高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断 。

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