广义地说克山病属于原发性心肌病的一种, 其临床表现、心电图、X线、超声心动图等表现与扩张型心肌病相类似, 但克山病有显著的地方流行特点, 结合以下几点可供鉴别参考:
①年龄:克山病多见于育龄期妇女和儿童, 而扩张型心肌病国内统计70%以上见于30岁以后;
②性别:克山病多见于女性, 而扩张型心肌病男性多见;
③克山病主要发生于自产自给的农业人口中, 非农业人口很少发病 。 扩张型心肌病无此特点;
④病程:慢型克山病的病程似较扩张型心肌病为长 。 此外, 通过多年来给流行区人群口服亚硒酸钠, 可降低其发病率, 说明硒可预防本病 。 最后, 心内膜心肌活组织检查亦有助于二者之鉴别 。
1.诊断标准(1995年修订) 具有克山病发病特点, 并具备以下任何一条或其中一项表现又能排除其他疾病:
(1)心脏扩大 。
(2)急性或慢性心功能不全 。
(3)心律失常:多发性室性期前收缩(每分钟6次以上, 运动后增加);心房颤动;阵发性室性或室上性心动过速 。
(4)奔马律 。
(5)脑或其他部位栓塞 。
(6)心电图改变:房室传导阻滞;束支传导阻滞(不完全性右束支传导阻滞除外);ST-T改变;Q-T间期明显延长;多发或多源性室性期前收缩;阵发性室性或室上性心动过速;心房颤动或心房扑动;P波异常(左、右房增大或双侧心房负荷增大) 。
(7)X线所见心脏扩大 。
(8)超声心动图:左心房、左心室内径扩大;射血分数(EF%)常降至40%以下;可有节段性室壁运动障碍;二尖瓣血流频谱A峰大于E峰 。
(9)心机图改变:射血前期(PEP)/左室射血期(LVET) 0.40;A波率(A/E-0) 15% 。
(10)实验室检查:AST、ALT升高, AST/ALT LDH及其同工酶LDH1升高,
LDH1 LDH2;CK及其同工酶CK2升高 。
2.临床分型标准 按发病过程与心功能分为以下4型:
发病急剧且有急性心肌缺血、坏死或呈急性心脏功能失代偿并具有下列任何一项表现者为重症急性克山病:
①心源性休克;
②严重心律失常所致心脑综合征;
③急性肺水肿或急性左心衰 。
心脏多为中至重度扩大, 表现为慢性充血性心力衰竭 。
①自然慢型:是一组没有急、亚急、慢型及潜在型病史, 自无症状而缓慢发病的慢型, 近年来此型发病最多见;
②慢型急性发作:慢型在病区又在多发季节出现急型表现者;
③慢型分级:按心脏功能分级, 分为慢性Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅳ级 。
①确切亚急型:发生于断奶后、学龄前儿童的克山病 。 发病较缓慢, 多在症状出现1周左右发生充血性心力衰竭, 或心源性休克(少数), 充血性心衰为其主要表现 。 可有颜面水肿、肝大和奔马律等 。
②疑似亚急型:若有精神萎靡、食欲不振、咳嗽、气喘、腹痛呕吐、眼睑或下肢水肿, 且有血压降低脉压差小、心律明显增快, 全部心音或第一心音减弱等, 要按疑似亚急型及时治疗, 一旦出现心力衰竭表现即可确诊 。
③亚急型转为慢型:亚急型克山病自发病日起3个月后未愈者, 即改称为 ldquo;转慢型 rdquo; 。
心功能Ⅰ级(正常), 心功能处于代偿期, 心界可正常或轻度扩大, 心电图多为室性期前收缩或完全性右束支传导阻滞或ST-T改变 。
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