脊膜膨出手术成功率宝宝脊膜膨出是什么如何理解

一、脊髓脊膜膨出病因

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1、在胚胎发育第18-21周，神经管闭合缺陷从而导致椎板发育不全，脊髓和脊膜通过缺陷的椎板向椎管外膨出。目前多认为脊髓脊膜膨出是由多种因素综合致病。包括周围环境因素和遗传学说。
2、脊柱裂脊髓脊膜膨出基因学研究目前主要处在动物实验阶段，通过用类维生素A饲养怀孕大鼠，获得其孕15.5 d、17.5 d、19.5 d胚胎，用蛋白印迹和免疫组织化学检测Eed、Rnf2、Su212和H3k27me3蛋白表达及多梳组蛋白(polycomb group protein)在类维生素A组和控制对照组表达差异，结果提示多梳组蛋白可能参与了脊柱裂脊髓脊膜膨出的发病。Cossais等对SOXl0结构在小鸡神经管形成的功能分析结果提示SOXl0结构参与了脊髓的发育，可能与脊柱裂脊髓脊膜膨出有关;虽然类似的动物实验较多，但脊柱裂脊髓脊膜膨出人类基因检测的研究相对较少，其发病基因争议颇大。Isik等报道通过对脊柱裂脊髓脊膜膨出合并肛门直肠畸形，骶骨畸形的CmTanino综合征患儿基因检测发现染色体7(7p36)同源基因HIxB9为脊柱裂脊髓脊膜膨出主要致病基因。
3、脊膜膨出于背部中线发生一囊性包块。大小不等，基底宽窄不一，表面皮肤多为正常。皮下层之深面薄膜即为硬脊膜，形成膨出囊之内衬。囊内充满脑脊液，无神经组织，或仅见一条细纤维带连至脊髓表面。囊颈通常较细。椎管内脊髓为正常结构。少数病例，膨出囊外表皮有瘢痕样改变。
4、脊髓脊膜膨出,脊髓外露或脊髓膨出少见。椎管与硬脊膜广泛敞开，脊髓与神经组织直接显露于外。可有神经组织变性。有时尚有一层通明膜覆盖。
二、脊髓脊膜膨出临床表现

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1、局部包块婴儿出生时，背部中线，颈、胸或腰骶部可见-囊性肿物。从枣大至巨大不等。包块呈圆形或椭圆形.多数基底较宽，少数为带状。表面皮肤正常，也有时为瘢痕样，而且菲薄。曾发生破溃者，表面呈肉芽状或有感染。已破溃者，包块表面有脑脊液流出。
2、婴儿哭闹时包块增大，压迫包块则前囱门膨隆。显示膨出包块与蛛网膜下腔相通。包块透光试验，单纯的脊膜膨出，透光程度高，而内含脊髓与神经根者.有时可见包块内有阴影。此类脊膜膨出与脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤者，其外表为脂肪包块.其深面为脊膜膨出囊。
【脊膜膨出手术成功率宝宝脊膜膨出是什么如何理解】3、神经损害症状单纯的脊膜膨出，可以无神经系统症状。脊髓脊膜膨出并有脊髓末端发育畸形、变性，形成脊髓空洞者，症状多较严重，有不同程度的双下肢瘫痪及大小便失禁。腰骶部病变引起的严重神经损害症状，远远多于颈、**病变。脊髓脊膜膨出本身构成脊髓栓系，随年龄、身长增长，脊髓栓系综合征也更加重。脊髓外露通常都表现严重神经症状，并且也决定于脊髓畸形的程度。
4、　其他症状少数脊膜膨出向胸腔、腹腔、盆腔内伸长，出现包块及压迫内脏的症状。一部分脊膜膨出病儿合并脑积水和其他畸形，出现相应症状。
三、脊髓脊膜膨出疾病治疗

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1、疾病治疗原则上此类疾病都适合手术治疗。手术的要点是:切除脊膜膨出囊和修补软组织缺损，单纯性脊膜膨出，经此手术可以治愈;探查脊髓与神经向脊膜囊内膨出的情况。给予游离，分解，使之还纳于椎管内。而不能盲目地予以切除;
2、脊髓脊膜膨出手术时，通常需要向上、向下扩大椎板切开范围，以便作椎管内探查和处理，并有利于膨出的神经组织还纳;合并脑积水并出现颅内压增高症状时，先作脑积水分流术，缓解颅内压，第二步作脊膜膨切除修补术;
3、伸向胸腔、腹碎、盆腔的脊膜膨出包块，常需椎板切开及胸、腹、盆腔内联合手术。
4、手术时机主张早期手术，对婴幼儿之脊髓脊膜膨出，还要结合其周身情况与承受手术的耐力。婴幼儿已有下肢完全瘫痪、大小便失禁者，过去视为手术禁忌证，而目前麻醉和显微手术技术发展，可有选择性的进行手术，也可能取得良好效果。折叠编我们国家已经大力推广妇女在孕早期口服叶酸药物或食物强化补充叶酸来降低先天性脊柱裂脊髓脊膜膨出发病率。
四、脊髓脊膜膨出是怎么回事如何确诊

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1、脊膜膨出在背部中线未闭合的椎板处的软组织内膨出一囊状物，其包囊大小不等基底宽窄不一，表面皮肤多属正常皮下层的深面薄膜即膨出之硬脊膜形成膨出囊之内衬，与皮肤共同组成囊肿样包块囊内充满了无色、透明的脑脊液，无神经组织或仅见一条细纤维束带连至脊髓表面。囊颈通常较细小。椎管内的脊髓为正常形态少数病人的膨出囊外表皮肤呈瘢痕样改变。
2、脊髓脊膜膨出脊膜囊从椎板缺裂处膨出大小不一基底多较广囊内衬里为硬脊膜，囊颈一般较宽。囊内容物有两种情况：一种为伴有少数神经根突向囊内、并附着于囊壁也即膨出囊内存在有神经根和脑脊液的成分。另一种为腰骶部脊髓、脊膜膨出，囊内有脊髓及神经根突入和附着。脊髓与神经组织有的突入至囊内之后又卷曲返回于椎管的硬脊膜囊内。
3、膨出囊内充有脑脊液，有时囊内为纤维束带分隔成小房或小囊。突向囊内的脊髓与神经组织可能与囊壁之间只有疏松之粘连但有的则与囊壁呈坚固性粘连甚至融合为一体而难以分离索。因此神经损害的程度差别甚大。一部分病例包囊表面的皮肤菲薄或为瘢痕样，个别情况呈鳞状上皮癌样改变。部分脊膜膨出与脊髓脊膜膨出及脂肪瘤合并存在称为“脂肪瘤型脊膜膨出”合并“脂肪瘤型脊髓和(或)脊膜膨出” 。此种病变有时包块很大其基底多较宽大且包囊肥厚。
4、脊髓外露或脊髓膨出此型最为严重，临床较为少见椎板缺裂较宽，椎管与硬脊膜广泛敞开脊髓与神经组织直接显露于外其外表只有一层蛛网膜，一般不形成囊性包块，可见其内的脊髓与神经根组织与搏动多有神经组织的变性。有时尚有一层硬脊膜覆盖。