嗜血综合症能活多久,淋巴瘤噬血症的死亡率是多少


嗜血细胞综合症从发病到死亡多少时间嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性,潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等,由于噬血细胞增多,加速了血细胞的破坏 。
帮你在网上当了2个诊断标准
1发热;2肝脾肿大;3血细胞减少(外周血二或血三系细胞减少),其中血红蛋白<90g/l,血小板<100
x
109/l,中性粒细胞<1.ox109/l;4高甘油三醋血症和/或低纤维蛋白原血症;5骨髓、脾或淋巴结可见噬血细胞但无恶性表现 。
i)发热超过1周,热峰>38.5'c;(2)肝脾大伴全血细胞减少,累计>=2个细胞系;(3)骨髓增生减少或增生异常,嗜血细胞占骨髓有核细胞>2%;(4
)肝功能异常,血乳酸脱氢酶>10
00u/l或>正常均值+3s
现在好像这个病打的有点滥了,找不出病因,看到几个吞噬细胞就是
感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症,多发于儿童,其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象 。 患者多有明显高热,肝、脾和淋巴结肿大,原发病治疗好后多可自愈 。 患者有贫血现象,白细胞明显减少,分类可见淋巴细胞明显增高,易见异淋 。 血小板常减低 。
骨髓多增生活跃,粒系统所占比例降低,中性粒细胞可见毒性变 。 幼红系统增生多正常,淋巴系统比例亦未见明显改变,可见异淋 。 单核巨噬系统增生活跃,常>10%,巨噬细胞大小为20~40微米,或更大,胞浆丰富,吞噬多个成熟红细胞,或幼红细胞或血小板等 。 巨核细胞大致正常 。
从症状看还要排除下过敏性紫癫.
1.
结合临床表现和实验室检查结果,我更倾向于嗜血细胞综合征,可能为病毒感染相关性,仔细看看血片能否见到异形淋巴细胞 。 如果比例在临界值,你就保守一点,报“不除外嗜血细胞综合征,请结合临床考虑” 。
2.关于嗜血细胞综合征骨髓象中嗜血细胞比例的问题,我认为不能对2%认得太死,因为嗜血细胞体积较大,推片时易于推至片尾和边缘,所以按常规体尾交界处分片法,可能比例较低,但片尾和边缘可能较多,我认为应该纵观全片,只要片尾和边缘嗜血细胞明显增多,甚至成堆分布,即使体尾交界处比例达不到2%,依然可以诊断,我就下过这样的诊断 。
噬血细胞综合症能活多久噬血细胞综合症,是一种多器官多系统受累进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,主要的症状有发热、肝脾肿大、全血细胞减少等 。 这是一种很危险的疾病,血液专科的医院治疗都不能保证治愈,而且治疗这个病需要费用较高,来势凶险,东方患者的死亡率约为45% 。
嗜血综合症能治好吗嗜血综合症不能治好 。 此病不算好治 。 继发性噬血细胞综合征 继发性HPS针对病因进行相应治疗 。 对HPS或高细胞因子血症的治疗对策为: ①类固醇疗法或大剂量甲基强的松龙冲击; ②静脉滴注大剂量丙种球蛋白(多用于VAHS); ③抑制T细胞活化的特异性抑制剂环孢菌素A或联用G-CSF治疗VAHS,或抗胸腺细胞球蛋白; ④直接拮抗细胞因子的抗TNF抗体和IL-1受体拮抗剂; ⑤为抑制或减少淋巴因子的供应源可采用化疗 。 包括CHOP、CHOPE方案或缓慢静滴长春新碱 。 屡已报道应用依托泊甙(VP16)治疗原因不明的重症HPS、EBV-AHS或LAHS奏效 。 预后分析表明,对于不易与MH鉴别的HPS患者启用化疗是必需的 。
嗜血细胞综合症死亡率良性组织细胞增加并伴嗜血现象,多见于淋巴结的淋巴窦和髓索、肝窦、门静脉、脾脏的红髓和骨髓 。 在急性期,该病与白血病、恶性组织细胞增生症、传染性单核细胞增生症等病相似,且并非所有病例第一次骨穿即能发现嗜血细胞,有时需多部位穿刺才能确诊 。

推荐阅读