嗜血综合症能活多久,淋巴瘤噬血症的死亡率是多少( 二 )
骨髓多增生活跃,粒系统所占比例降低,中性粒细胞可见毒性变 。
幼红系统增生多正常,淋巴系统比例亦未见明显改变,可见异淋 。
单核巨噬系统增生活跃,常>10%,巨噬细胞大小为20~40微米,或更大,胞浆丰富,吞噬多个成熟红细胞,或幼红细胞或血小板等 。 巨核细胞大致正常 。
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(1)感染相关性噬血细胞综合征严重感染可引起强烈的免疫反应,多发生于免疫缺陷患者 。 常由病毒引起,但细菌、真菌、立克次体及原虫感染亦可引起 。 其临床表现为噬血细胞综合征的表现外还存在感染的证据 。
(2)肿瘤相关性噬血细胞综合征急性白血病、淋巴瘤、精原细胞瘤等可在治疗前、中、后并发或继发噬血细胞综合征 。 由于原发病可能较为隐匿,特别是淋巴瘤患者,故极易将其误诊为感染相关性噬血细胞综合征 。
(3)巨噬细胞活化综合征是儿童慢性风湿性疾病的严重并发症,多见于系统性青少年型类风湿性关节炎患者 。 在慢性风湿性疾病的基础上,患者出现发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常及中枢神经系统病变等噬血细胞综合征的表现 。
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