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多发性骨髓瘤的症状 多发性骨髓瘤的症状，多发性骨髓瘤的早期症状，体征( 四 )

健康知识体征


诊断
诊断本病的主要依据有：血清蛋白电泳出现M蛋白峰;骨骼X射线检查示多处溶骨性改变;骨髓涂片中找到大量骨髓瘤细胞 。 若三项中有两项阳性 ， 结合临床表现 ， 即可作出一项诊断 。
多发性骨髓瘤的临床表现多种多样 ， 且多变异型 ， 易与其他疾病混淆 ， 误诊及漏诊发生率较高 。 因此 ， 制定多发性骨髓瘤的诊断标准有重要的临床意义 。 多发性骨髓瘤的诊断 ， 需依据对患者的临床症状、体征及有关实验室检查(重点是骨髓象、M成分和骨质病变检查)的结果综合分析 。 当多发性骨髓瘤的诊断确定之后 ， 为了制定正确的治疗策略 ， 还需进一步明确多发性骨髓瘤的分型和临床分期 ， 并评估其预后因素 。
世界卫生组织(WHO)于2001年组织有关专家在审阅、参考已有的各家多发性骨髓瘤诊断标准之后 ， 制定了多发性骨髓瘤(MM)的诊断标准 。
1.WHO诊断MM的标准
(1)诊断MM要求具有至少1项主要标准和1项次要标准 ， 或者具有至少3项次要标准而且其中必须包括①项和②项 。 病人应有与诊断标准相关的疾病进展性症状 。
(2)主要标准：
①骨髓中浆细胞增多( 30%) 。
②组织活检证实有浆细胞瘤 。
③M成分：血清IgG 3.5g/dl或IgA 2.0g/d1,尿本-周蛋白 1g/24h 。
(3)次要标准：
①骨髓中浆细胞增多(10%～30%) 。
②M成分存在但水平低于上述水平 。
③有溶骨性病变 。
④正常免疫球蛋白减少50%以上：IgG 600mg/dl ， IgA 100mg/dl ， IgM 50mg/dl 。
2.我国国内MM的诊断标准 我国的血液学家根据国内临床研究结果并参照国外诊断标准而制定 。
(1)骨髓中浆细胞 15%并有异常浆细胞(骨髓瘤细胞)或组织活检证实为浆细胞瘤 。
(2)血清中出现大量单克隆免疫球蛋白(M成分)：IgG 35g/L ， IgA 20g/L ， IgD 2.0g/L,IgE 2.0g/L ， IgM 15g/L ， 或尿中单克隆免疫球蛋白轻链(本-周蛋白) 10g/24h 。 少数病例可出现双克隆或三克隆性免疫球蛋白 。
(3)无其他原因的溶骨性病变或广泛性骨质疏松 。
符合上述3项或符合(1) (2)或(1) (3)项 ， 即可诊断为MM 。 但是诊断IgM型MM时 ， 除符合(1)项和(2)项外 ， 尚需具备典型的MM临床表现和多部位溶骨性病变 。 只具有(1)项和(3)项者属不分泌型MM ， 需进一步鉴别属不合成型抑或合成而不分泌型 。 对仅有(1)和(2)项者(尤其骨髓中无原浆、幼浆细胞者) ， 须除外反应性浆细胞增多和意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS) 。
综观国内、国外制定的MM诊断标准 ， 可以归纳为3个方面：①骨髓中浆细胞异常增生 ， 必须强调不仅是浆细胞数量增多 ， 而且必须有骨髓瘤细胞(原浆、幼浆细胞)出现 。 因为反应性浆细胞增多症骨髓中浆细胞可能 10%而达到20%～30%,但不会出现骨髓瘤细胞 。 ②血和尿中出现单克隆免疫球蛋白或其轻链且水平较高 。 ③骨质改变 ， 即弥漫性骨质疏松和多发性溶骨性病变 。 符合上述3方面的病变或符合第①+②项或第①+③项病变均可诊断为MM 。
3.分型 应用血清蛋白电泳、免疫电泳、轻链定量方法 ， 可确定骨髓瘤细胞是否分泌单克隆免疫球蛋白以及所分泌的单克隆免疫球蛋白的类型 。 根据骨髓瘤细胞是否分泌和分泌的单克隆免疫球蛋白类型的不同 ， 可将多发性骨髓瘤分为下述8个类型：
(1)IgG型：其单克隆免疫球蛋白的重链是γ链 ， 轻链是κ链或λ链 。 IgG型是最常见的MM亚型 ， 约占MM的50%左右 。 此型具有MM的典型临床表现 。 此外 ， 正常免疫球蛋白减少在此型尤为显著 ， 继发感染更为常见 。
(2)IgA型：其单克隆免疫球蛋白的重链是α链 ， 轻链是κ链或λ链 。 IgA型约占MM的15%～20% 。 除具有MM的一般表现外 ， 尚有骨髓瘤细胞呈火焰状、IgA易聚集成多聚体而引起高黏滞血症、易有高钙血症和高胆固醇血症等特点 。 在血清蛋白电泳上 ， 单克隆IgA所形成的M成分常处于α2区而非γ区 。

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