再生障碍性贫血的两种临床表现

再生障碍性贫血的两种临床表现
 
(一) 急性型再生障碍性贫血
起病急 , 进展迅速 , 常常以出血和感染发热为首起及主要表现 。 病初贫血常不明显 , 但随着病程发展 , 呈进行性进展 。 几乎均有出血倾向 , 并且60%以上有内脏出血 , 主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血 。
还会出现皮肤、黏膜出血广泛而严重 , 且不易控制 。 病程中几乎均有发热 , 系感染所致 , 常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡 , 从而导致败血症 。 肺炎也很常见 。 感染和出血互为因果 , 使病情日益恶化 。
 

再生障碍性贫血的两种临床表现

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(二) 慢性型再生障碍性贫血
起病缓慢 , 以贫血为首起和主要表现;出血多限于皮肤黏膜 , 且不严重;可并发感染 , 但常以呼吸道为主 , 容易控制 。 若治疗得当 , 坚持不懈 , 不少患者可获得长期缓解以至痊愈 , 但也有部分患者迁延多年不愈 , 甚至病程长达数十年 , 少数到后期进展为重型或极重型再障 。
 
【再生障碍性贫血的两种临床表现】
再生障碍性贫血的两种临床表现

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患有症状的患者要及时就医治疗 , 治疗上包括支持治疗和疾病针对性目标治疗两部分 。 支持治疗的目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症;目标治疗则是补充和替代极度减少和受损的造血干细胞 , 如异基因造血干细胞移植或免疫抑制治疗 。 年龄40岁 , 无HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血首选强化免疫抑制治疗 。 非重型再生障碍性贫血可采用雄性激素和环孢素治疗 。


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