原发性闭经与雄激素不敏感综合征的鉴别 子宫性闭经的鉴别诊断

子宫性闭经的原因在子宫 , 先天性无子宫或子宫发育不良 , 子宫内膜损坏或子宫切除的病例 , 即使卵巢功能健全 , 性激素分泌正常 , 也无月经来潮 。 子宫性闭经的鉴别诊断如下:
卵巢性闭经
没有卵子的发育 , 也就没有月经 , 此类闭经称为卵巢性闭经 。 其原因可因先天卵巢发育不全而无卵子 , 或因后天多种原因卵子耗竭而闭经 。 前者为原发性卵巢性闭经;而后者为继发性卵巢性闭经 , 亦称为卵巢早衰 。
下丘脑-垂体性闭经
正常月经是由中枢神经系统、下丘脑-垂体前叶和卵巢功能之间相互调节而控制的 。 任何因素直接或间接影响下丘脑-垂体功能 , 导致下丘脑分泌促性腺释放激素 , 以及垂体前叶分泌促性腺激素的功能低下或紊乱 , 导致闭经即为下丘脑-垂体性闭经 , 包括以下3种类型:
1.先天性无子宫或子宫发育不良:属原发性闭经 , 有正常的卵巢功能 , 患者的外生殖器和第二性征发育良好 , 细胞遗传学检查性染色质为阳性、核型为46XX 。
2.子宫内膜损坏或子宫切除:如子宫内膜因受放射治疗破坏、刮宫过深或吸宫负压过高、严重感染、哺乳时间过长可使子宫内膜过度萎缩 , 导致闭经 。
3.子宫内膜反应不良:子宫内膜对卵巢激素分泌的性激素不起反应 , 无周期性改变 , 故无月经 。

雄激素不敏感综合征患者性腺属男性 , 体内有睾丸 。 在胚胎早期率丸分泌睾酮 , 但由于靶器官细胞内缺乏雄激素受体 , 对雄激素不敏感 , 妨碍外生殖器和男性第二性征的发育 。 青春期后 , 睾丸发育 , 同时能分泌雌激素而产生女性化作用 , 引起乳房发育似女性 , 表现出闭经症状 , 应注意与原发性闭经相鉴别 。 临床分为雄激素完全不敏感型和部分不敏感型两类 。
雄激素完全不敏感型
临床表现为原发性闭经 , 女性体态 , 青春期乳房发育 , 但乳头发育差 , 阴、腋毛无或稀少 , 女性外阴 , 大小阴唇发育较差 , 阴道短 , 上段为盲端 , 无宫颈和子宫 , 人工周期无月经 。 性腺可位于大阴唇、腹股沟或腹腔内 , 患者常因原发闭经、大阴唇或腹股沟包块就诊 。 此型患者经过雄激素敏感性试验可以与原发性闭经鉴别 。
雄激素部分不敏感型
【原发性闭经与雄激素不敏感综合征的鉴别 子宫性闭经的鉴别诊断】 外生殖器可表现为阴蒂肥大或为短小的阴茎 , 常伴有尿道下裂 。 因此原发性闭经患者伴阴道盲端及无子宫时 , 应考虑雄激素不敏感综合征的存在 。 染色体组型为XY , 血液中促卵泡生长激素和促黄体生成激素增高 , 雄激素在正常男性范围或增高 , 为诊断本病的依据 。 此型患者通过外生殖器检查与激素水平检查可以与原发性闭经鉴别 。

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