经超声定位进鞘内注射，SMA合并严重脊柱畸形患儿有了新希望
本文转自：扬子晚报
扬子晚报网3月29日讯（见习采访人员 吕彦霖 通讯员 张艾萱）近日 ， 由南京市儿童医院急诊/重症医学科、麻醉科、骨科联合 ， 顺利为一位14岁脊髓性肌肉萎缩症（SMA）合并严重脊柱畸形的患儿实施诺西那生钠的超声引导定位下鞘内注射治疗 。该技术的实现 ， 将为更多伴有严重脊柱畸形的SMA患儿带去用药的希望 。
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洋洋（化名）1岁多时被确诊脊髓性肌肉萎缩症（SMA） ， 妈妈告诉采访人员：“那是2009年 ， 药还没研究出来 ， 我们只能看着病情一点点恶化 。”四肢肌肉逐渐萎缩 ， 运动能力减退 ， 肌无力进行性加重 。没有特效药 ， 家人只能定期带洋洋做些对症的康复治疗 。随着病情的加重 ， 他不能行走 ， 没法独站独坐 ， 由于脊柱严重侧弯 ， 坐位时躯干还需要矫形架支撑 ， 平时只能依靠轮椅活动 。
终于 ， 2016年 ， SMA首个治疗药物诺西那生钠注射液在国外获批 ， 2019年引入国内 ， 2021年12月3日正式纳入我国居民医保 。这一消息 ， 给洋洋带来了希望 。今年初 ， 家人带着洋洋来到南京市儿童医院 ， 计划开始诺西那生钠治疗 。
但洋洋的用药并没有想象中那么简单 。急诊/重症医学科副主任医师张琴介绍说：“诺西那生钠需要鞘内注射给药 ， 就是通过脊柱腰椎L3-4或L4-5间隙穿至椎管内给药 。这对于伴有严重脊柱侧弯的患儿来说无疑极大地增加了鞘内注射的难度 ， 如何成功腰穿成为最大挑战 。”
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在洋洋住院后 ， 急诊/重症医学科、麻醉科、骨科专家就洋洋的病情进行了多次多学科讨论 ， 重点探讨如何在复杂严重脊柱侧弯下精准实施鞘内注射 。通过脊柱CT三维重建发现洋洋脊柱侧弯Cobb角超80度 ， 胸腰椎体旋转最严重处超60度 。骨科副主任医师汪飞介绍说：“这种程度的侧弯已非常严重 ， 就像一条被‘拧过的毛巾’ 。且由于长期卧床 ， 洋洋的腰椎形态发生改变 ， 椎间隙仅为常人的一半 。这种情况下进针位置的选择、左右俯仰的角度、进针深度难以准确控制 ， 实现鞘内给药十分困难 。”“穿刺太偏 ， 或者太深 ， 都可能伤及周围血管和神经 ， ”麻醉科主任医师仲山补充到 。
经过多学科的充分讨论与评估 ， 医院定下了局麻下经超声引导定位进行腰椎穿刺鞘内注射的方案 。麻醉科仲山主任带领的团队实施穿刺 ， 急诊/重症医学科和骨科辅助 。仲山主任说：“对于严重脊柱侧弯并旋转的困难穿刺 ， 通过骨科精准的脊柱弯曲及旋转测量 ， 同时利用超声可视化优势进行准确定位 ， 确定穿针位置及穿针角度 ， 有利于我们腰椎穿刺的成功完成 。”
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其间 ， 由于洋洋脊柱侧弯角度过大 ， 最终采取患儿坐位下穿刺 ， 于穿刺点左上45度进针完成鞘内注射诺西那生钠药物 。在三个科室的通力配合下 ， 洋洋终于在确诊13年后用上了治疗SMA的药物 。
诺西那生钠刚刚引进国内时70万一针 ， 每年要打3-6针 ， 终身用药 ， 天价治疗费让很多家庭望而却步 。如今药费降至3.3万元每针 ， 还可根据各地医保政策二次报销 ， 让普通家庭的用药成为可能 。张琴主任表示 ， 对于SMA患儿及家庭来讲 ， 他们承受了太多身体及心理的痛苦 。“作为一所三级甲等的儿童专科医院 ， 我们更应该承担起这样的责任 ， 让更多的患儿尽早用上药 ， 使他们早一点坐起来、站起来、走起来 。”
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