麻痹性痴呆 Fahr综合征、特鲁索综合征、麻痹性痴呆

引导阅读
医脉神经每五个工作日有一次硬早餐案例学习,每天三个短小精悍的案例,每天三个知识点。每组组长轮流提供早餐盒。我要感谢所有小组领导和老师的辛勤工作,以及许多参加讨论的小组朋友。人与人思想的碰撞,产生了无数智慧的火花,他们经常三五成群地闲逛,每天都有新收获。上周精彩晨读精选案例如下。
晨读:赵薇、赵连华
感谢为晨读提供、整理、审阅三分钟病历的老师:、刘立泉、刘步云、、邱锡林、万传义、张建利、、苗、于鹏飞、陈晓东、、殷浩、梁、沈、黄老师。
案例1
一名66岁女性主诉头晕,视力旋转4天,未能配合体检和闭眼,但未发现明显异常。

答:笑气中毒导致维生素B12缺乏。
有病史的患者长期吸入笑气,验血:血红蛋白10.7g/dl;Mcv94.1fl)、白细胞4.41× 10 3/l、血小板114× 10 3/l、B12 204pg/ml和HCY 33.35 mol/l..
一氧化二氮,化学式N2O,又称笑气,无色甜气,是一种氧化剂,在一定条件下能支持燃烧,但在室温下稳定,有轻微的麻醉作用,能使人发笑。用途:助燃剂、火箭氧化剂、医用麻醉剂、食品加工助剂。维生素B12缺乏引起的色素沉着可以发生在身体的任何部位,但最常见于手和脚,尤其是指间关节,有时也见于指甲和脚趾甲。还原型谷胱甘肽浓度降低阻碍有丝分裂,减少DNA合成,导致皮肤萎缩和色素沉着。

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案例7
男性,49岁,发展为快速进行性失语、计算障碍和头痛,并持续恶化。否认特殊药物的使用史和特殊疾病的既往史。疾病发作4个月后的磁共振图像如下。FLAIR MRI:额叶和顶叶巨大不对称白质融合高信号病灶。t1-钆增强序列无明显增强。

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答:进行性多灶性白质脑病。脑组织活检显示聚合酶链反应阳性。PML是由JC病毒引起的,这是一种人乳病毒空。其发病机制常与网状内皮系统疾病有关,如白血病、淋巴瘤等,但也可发生于任何有细胞免疫抑制的疾病。进行性或隐匿性发病,病情越来越重,从出现症状到死亡一般需要1~9个月。神经系统最常见的表现是锥体束受累引起的偏瘫。其他常见症状有失语症、构音障碍和偏盲。还可能有感觉异常、小脑和脑干体征。当疾病从局灶性发展为多灶性时,其临床表现会变得全身性。三分之二的患者有不同程度的进行性精神障碍,偶有不完全性或完全性横贯性脊髓炎,头痛、惊厥少见。但是这些症状经常出现在艾滋病患者身上。磁共振成像和CT扫描显示局灶性和弥漫性大脑半球受累。CT扫描显示低密度病灶无强化,脑脊液检查正常,脑电图通常表现为弥漫性和局部性异常,与不对称病变一致。血清学检查不能确诊,因为三分之二的正常人群可以找到抗JC病毒抗体。必要时,脑特定功能区活检可明确诊断。脑组织用免疫荧光抗体染色或电镜凝集反应检查。如果发现JC病毒,就可以确诊。
案例8
女性,9岁,认知能力下降,肌阵挛3个月。神经系统体格检查:双侧锥体束征和轴向肌阵挛。脑脊液检查显示轻度淋巴细胞增生。脑电图提示:长间隔周期复波。

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轴位FLAIR图像显示双侧皮质下白质和胼胝体膝高信号;轴位T2图像显示额胼胝体白质脑病。轴位FLAIR图像显示双侧额叶皮质下白质高信号。

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