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男性青春期发育延迟病因，男性青春期发育延迟的原因 女性的青春

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养生之道网导读：本文向您详细介绍女性的青春期延迟的病理病因 ， 女性的青春期延迟主要是由什么原因引起的 。
一、女性的青春期延迟病因
一、发病原因
引起女性青春期发育延迟(female delayed puberty)的病因很多 ， 包括体质性或家族性因素、下丘脑、垂体和性腺疾病、内分泌疾病、染色体异常、全身慢性或消耗性疾病 ， 以及营养、精神、心理障碍与运动等 。
根据病因特点可将女性青春期发育延迟分为3类：①体质性(特发性)青春期延迟 。②低促性腺激素性青春期延迟 。③高促性腺激素性青春期延迟 。下丘脑-垂体的病变所致者多为低促性腺激素性(血FSH、LH降低) ， 而累及生殖腺的病变所致者多为高促性腺激素性(即血FSH、LH增高)青春期发育延迟 。
二、发病机制
1.下丘脑垂体疾病 其性征不发育是由于下丘脑或垂体功能障碍所致 ， 表现为低促性腺激素性的性腺功能低下 。这种功能障碍可由于肿瘤、感染、损伤或先天性缺陷造成 ， 也可能因其他各种原因影响了GnRH的分泌量或其脉冲分泌节律所引起 。中枢神经系统肿瘤主要有颅咽管瘤、松果体瘤 ， 异位松果体瘤 ， 生殖细胞瘤及泌乳素瘤等 。其他中枢神经系统疾患可能为中枢神经系统感染、损伤或先天畸形等 。有一种情况叫孤立性促性腺激素缺乏 ， 患者只是促性腺激素的缺乏而不伴有生长激素或其他垂体激素的异常 。身材不矮 ， 因性激素水平低下 ， 骨骺闭合减慢 ， 使长骨得以生长 。患者表现为四肢长 ， 指距大 ， 上身与下身的比例减小 。
【男性青春期发育延迟病因，男性青春期发育延迟的原因 女性的青春】Kallmann综合征是一种较常见的孤立性促性腺激素缺乏 。达青春期年龄仍无性征发育 ， 常伴有嗅觉障碍和其他畸形 。该病是一种非均一性的遗传病 ， 可为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传或X性连锁遗传 。由于遗传方式不同 ， Kallmann综合征的类型多种多样 。
严重的全身和慢性消耗性疾病 ， 营养不良等均可因功能性促性腺激素缺乏而导致青春延迟 。甲状腺功能低下和库欣病亦常与青春延迟有关 。神经性厌食是一种功能性的促性腺激素低下 ， 常见于执意减肥或精神紧张型女孩 。因不能正常进食 ， 导致严重的低体重、怕冷、性征不发育、原发闭经或继发闭经 。神经性厌食若发生在青春前期会导致青春延迟 。有些高强度训练的运动员或芭蕾舞演员等因运动量大 ， 身体中脂肪过少 ， 其青春发育、月经初潮均较同龄女孩晚 。青春期前高泌乳素血症会发生青春延迟 ， 但较为少见 。近年来的研究还提出青少年吸毒亦可会导致青春延迟 。
2.卵巢疾病 因卵巢本身发育不全或功能障碍所致的性征不发育 。由于卵巢功能低下 ， 不能合成和分泌足够的性激素 ， 干扰了对垂体和下丘脑的负反馈调节 ， 使促性腺激素分泌增加 ， 导致FSH和LH水平升高 ， E2水平低下 。故又称高促性腺激素性的性腺功能低下 。此种情况以先天发育异常为多见并常表现为性幼稚 。有一种先天性性腺发育不全 ， 又称Turner综合征 ， 是一种X染色体数目或结构异常的先天性疾病 。其典型的核型为45 ， X或其他变异形式 。患儿因卵巢不发育 ， 性激素缺乏而性征不发育 ， 呈性幼稚状态 。除此以外 ， 还常有一组躯体异常特征 ， 如个矮、颈状蹼、多面痣、桶状胸、肘外翻等以及内脏的多发畸形 。高促性腺激素性的性腺功能低下还见于46 ， XX和46 ， XY单纯性腺发育不全 ， 亦表现为性幼稚 。幼年时切除卵巢或因卵巢部位的放疗或化疗损害了卵巢功能 ， 均可影响青春发育 。
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养生之道网导读：本文向您详细介绍男性青春期发育延迟的病理病因 ， 男性青春期发育延迟主要是由什么原因引起的 。
一、男性青春期发育延迟病因
一、发病原因
绝大部分青春期发育延迟患者的病因未明 。但有些低促性腺激素性性腺功能减退症的病因已经阐明 ， 如一部分病人是由于KAL、GnRH受体、PROP1或DAX1基因突变所致 。
一些遗传性疾病有各自的特殊临床表现 ， 一般诊断无困难 ， 如Kallmann综合征 ， 促性腺激素缺乏性性腺功能减退症、Fr?hlich综合征及Laurence-MoonBiedl综合征等 。如无法确定病因可行有关的基因突变鉴定 。
1.严重慢性全身性疾病 根据病史和病情严重程度的估计 ， 可以做出结论 。遗传缺陷导致促性腺激素的分泌异常多见 。表现为下丘脑丧失合成和分泌GnRH的能力(可为完全性或不完全性) ， 可在任何年龄起病 ， 多数自幼发病 。用频繁采血(每5～10min1次)采集外周血液测定LH ， 通过LH的脉冲分析间接反映GnRH分泌脉冲的方法已应用于IHH患者的诊断 ， 结果发现有5种异常类型：①无脉冲式GnRH分泌 ， 约占3/4 。②夜间睡眠时出现GnRH脉冲分泌 ， 这些患者睾丸较大或有早期青春期发育史 ， 类似青春期早期改变 。③有GnRH脉冲分泌 ， 但脉冲幅高低于正常 ， 这种小LH脉冲不足以兴奋Leydig细胞分泌睾酮 。④GnRH脉冲幅高达正常 ， 但脉冲频率只有正常人的一半左右(正常人12.0±1.1脉冲/24h) ， 这些患者睾酮分泌有较大波动 ， 在无脉冲期间睾酮水平下降 。⑤GnRH诱导的LH脉冲分泌正常 ， 但是LH无生物学活性 ， 不能兴奋Leydig细胞分泌 。
大多数性腺功能减退者的性发育停留在青春期前阶段 。少数患者已有过青春期启动 ， 睾丸大小达到青春期Ⅱ～Ⅲ期水平 。80%～90%的患者喉结小 ， 腋毛缺如 ， **停留于TanneⅠ或Ⅱ期 。20%的患者有轻度乳腺发育 ， 可伴隐睾 。80%骨龄落后于实际年龄 。约40%的患者伴有嗅觉缺失或减退(伴有嗅觉异常的IHH又称Kallmann综合征) 。其他可能伴发的身体畸形或异常包括肥胖、身材矮、兔唇、腭裂、腭弓高、舌系带短、神经性耳聋、红绿色盲、骨质疏松、第4掌骨短、指骨过长及先天性心脏病和肾畸形 。智能大多正常 。
2.Prader-Willi综合征 Prader-Willi综合征又称Prader-Labhart-Willi-Fanconi综合征 ， Prader-Labhart-Willi综合征或肌张力减退-智力低下-性腺功能减退-肥胖综合征 。
本征于1956年由Prader首先报道 ， 我国于1985年由王德芬报道7例 ， 本征的病因未明 ， 常可发现病人有15号染色体着丝点的易位 。近年发现有15q11-12的微缺失 ， 但往往还伴有14号、15号染色体的其他异常 。
本征的主要临床表现是肌张力和智力低下 ， 学习成绩差 ， 智商水平约60 ， 性腺功能减退伴外生殖器无发育或发育不全 ， **小 ， 可伴隐睾 ， 肥胖的主要原因可能与进食过多及活动减少有关 。部分病人伴糖尿病 ， 其发病机制未明 ， 但至少与肥胖有一定关系 。患者身材矮小、肢端短、面容不均、额小、眼裂小、斜视或伴面部、头部及四肢的其他畸形 。
本症的诊断主要根据肌张力和智力低下、性腺功能减退(或无青春期发育)及肥胖做出临床诊断 ， 但须注意与先天性肌营养不良症、重症肌无力、肥胖-生殖无能综合征(Fr?hlich综合征)及Laurence Moon-Biedl综合征鉴别 。
3.地中海贫血 地中海贫血的男孩常伴低促性腺激素性性腺功能减退症 ， 其GnRH分泌减少且无脉冲 ， 严重病例(伴重度铁质沉着症)的性腺功能障碍往往为不可逆性损害 ， 而轻度病例往往可逆、鉴别可逆和不可逆性病变的方法之一是精确测量GnRH的脉冲特征 。MRI显示 ， 有些病人伴空泡蝶鞍综合征 ， 垂体容量减小 ， 垂体腺萎缩 ， 垂体柄变薄 ， 垂体和中脑有铁质沉着 。因此 ， 病人应及早用HCG和(或)雄激素治疗 ， 并防止过度输血引起的铁质沉着 。
4.先天性肾上腺皮质发育不良伴性腺功能减退症 DAX1(AHC)基因突变导致X-性链锁遗传性肾上腺皮质发育不良和低促性腺激素性性腺功能减退症 ， 男婴在出生后即表现有原发性肾上腺皮质功能衰竭 ， 至儿童期可有一定程度改善 。但无青春期发育 ， 有些轻型病例的表现不完全、症状很轻 ， 可仅表现为青春期发育延迟及轻度的肾上腺皮质功能减退症 ， 有时可误诊为“体质性青春期发育延迟” 。例如 ， Achermann等报道106例散发性低促性腺激素性性腺功能减退症及“体质性青春期发育延迟”患者中筛查DAX1基因突变 ， 并未发现有突变的阳性病例 ， 因而DAX1基因突变所致的青春期发育延迟并不多见 。
二、发病机制
许多病理状态可引起青春期发育延迟 ， 在临床上较常见的是：①中枢神经系统肿瘤 ， 如颅咽管瘤和生殖细胞瘤等;②下丘脑-腺垂体叶功能减退 ， 如特发性低促性腺激素性性腺功能减退和垂体性矮小等;③原发性睾丸功能减退 ， 如克氏综合征和性腺发育不全等;④严重的慢性全身性疾病 ， 如营养不良 ， 吸收不良综合征 ， 支气管哮喘 ， 肾病和先天性心脏病等 。体质性青春期延迟患者不存在上述病理情况 ， 其发病机制未明 。
体质性青春期发育延迟是由于LHRH脉冲发生器再致活的延迟 ， 致使患儿在应该青春发育的年龄时LHRH分泌缺乏 ， 同时伴有性腺对促性腺激素反应减弱所致 ， 为功能性性腺功能减退 ， 是正常青春期发育的一种变异类型 。性腺发育不全症是由于下丘脑-垂体-性腺轴功能的器质性病变所致的异常青春期发育延迟或不发育 。
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