嗜铬细胞瘤能活多久,嗜络细胞瘤是复发瘤吗
得嗜铬细胞瘤的人一般能活多久?嗜铬细胞瘤能完全治愈吗?这是很笼统问题 , 这要具体情况具体分析 。 第一看病人年龄 , 是否可以手术 。 二、病人的生活状况、精神状态、是否知情 , 承受能力 , 身体健康状况等 。 三、后期的保养等 。 建议吃一些提高免疫力的东西 。
嗜铬细胞瘤有恶性倾向生物学行为能活多长时间起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织 , 这种瘤持续或间断性释放大量儿茶酚胺 , 引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱 。
常染色体显性遗传性疾病,20-50岁多见 , 男性较多于女性 。 嗜铬细胞瘤多位于一侧肾上腺 。 多为良性 , 包膜完整 , 直径0.6-40cm , 表面光滑 , 切面呈颗粒状 , 瘤中可有囊样变及出血 。
临床表现
由于大量儿茶酚胺作用于肾上腺能受体引起以心血管症状为主症候群 。
1.高血压:阵发性高血压为本病特征性表现;也可表现为持续性高血压
2.低血压、休克:可与高血压交替出现
3.心脏表现:儿茶酚胺性心脏病 , 主表现为心律失常及心肌病变 。
4.代谢紊乱:基础代谢率增高 , 糖、脂、电解质代谢紊乱 。
治疗原则
1.多数嗜铬细胞瘤为良性 , 可手术切除根治 。
2.恶性嗜铬细胞瘤治疗困难 , 对放疗与化疗不敏感 , 可用肾上腺素阻滞剂作为对症治疗 。
预 后
良性者早期手术治疗可治愈 , 恶性者预后不一 , 重者数月内死亡 , 少数可活十年以上 , 5%年生存率45% 。
什么是嗜铬细胞瘤恶性嗜铬细胞瘤临床中较为罕见 , 约占嗜铬细胞瘤的10% 。
良恶性嗜铬细胞瘤的细胞形态类似 , 因此目前诊断恶性嗜铬细胞瘤的唯一标准是肿瘤在无嗜铬细胞的区域内出现转移灶 。
较为常见的转移器官有肺、肝、骨、淋巴结等 。
而此时肿瘤一般已发展至晚期 , 预后通常不佳 。
临床表现
恶性嗜铬细胞瘤临床表现与良性嗜铬细胞瘤无明显区别 , 主要表现为头痛、心悸、多汗“三联症”以及药物难以控制的高血压 。
高血压分为三种类别:阵发性、持续性以及持续性伴阵发性加剧 , 以第三种最为常见 。
头痛、心悸、多汗三联症很少同时出现 , 常表现为单一症状或无明显症状 。
恶性病变者常合并有腰腹部疼痛 , 进行性消瘦等症状 。
部分恶性嗜铬细胞瘤患者可能直到疾病晚期才出现临床症状 。
诊断
临床表现及生化特点(血浆和尿儿茶酚胺及代谢产物香草基扁桃酸等指标明显增高)有助于定性诊断 ,
Ki- 67 等肿瘤标志物阳性也有一定的诊断价值 。
嗜铬细胞瘤一经定性诊断后 , 应尽快明确肿瘤部位 , B超、CT、MRI、MIBG放射性核素扫描等影像学检查是定位诊断的重要手段 。
以上检查对恶性嗜铬细胞瘤没有特异性 , 即便是术后病理亦不能判断肿瘤的良恶性 。
目前诊断恶性嗜铬细胞瘤的唯一标准仍是肿瘤在无嗜铬细胞的区域内出现转移灶
治疗
嗜铬细胞瘤中约1 0 %的恶性肿瘤如能早期发现、及时手术也可延缓患者生命 , 且有助于内科治疗 。
治疗可根据瘤体的大小、形态、局部有无组织侵犯等情况 , 选择腹腔镜手术、开放手术等 。
对于已发生转移的恶性嗜铬细胞瘤 , 原则上手术以去除原发灶和转移灶 , 但此时患者往往已无法获得手术根治 , 可在术后辅以姑息性治疗 。
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