健康知识|g6pd缺乏症者能活多久,蚕豆病禁忌食物一览表


g6pd缺乏症能活多久?建议家属多关系孩子平时生活,需要知道引起溶血的物质,不去接触过敏源,只要不去接触(当然有时不可避免的),还是可以和平常小孩一样,但需要营养 。 。
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俗称蚕豆病,是葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血 。
其发病情况颇为繁杂,如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆,但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显著低于小儿 。 (本人在3岁时发病,医生说当时只有3%的生还希望)
蚕豆病起病急剧,大多在进食新鲜蚕豆后1~2天内发生溶血,最短者只有2小时,最长者可相隔9天 。 如因吸入花粉而发病者,症状可在数分钟内出现 。 潜伏期的长短与症状的轻重无关 。
本病的贫血程度和症状大多很严重 。 症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等 。 巩膜轻度黄染,尿色如浓红茶或甚至如酱油 。 一般病例症状持续2~6天 。 最重者出现面色极度苍白,全身衰竭,脉搏微弱而速,血压下降,神志迟钝或烦躁不安,少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现 。 如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以致死;但如能及时给以适当的治疗,仍有好转希望 。
G6PD缺乏症为X伴性不完全显性遗传,男性发病多于女性 。 通常显性遗传的特点是父母任一方的致病基因只要传给子女,都可导致发病 。 有些携带显性遗传基因的个体可无临床表现,即外显率不是 100%,这种情况就是不完全显性 。 也就是父母可能有一方是显性基因携带者而无临床表现的,正如G6PD缺乏症一样,因属于X连锁,群体中出现外显不全现象,称X连锁不完全显性遗传 。
还有一个可能就是基因突变,不过这个概率极小
G6PD缺乏症患者用药须十分谨慎:
禁用:磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮(痢特
灵)、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、
噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、蚕豆(胡豆)、珍珠粉、美蓝、奈(不接触
臭丸) 。
慎用:链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、
氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、阿斯匹林、醋氨酚(扑热息痛、
对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛)、消炎痛、非那西汀、尼
美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林(安乃近、安痛定)、安替比林、苯妥英钠、
左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、VitC(维C银翘片、
水溶性维生素)、VitK3、VitK4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药(
何济公、小儿退热散)、薄荷(感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸)、樟脑、川莲、
牛黄(牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒)、
腊梅花、熊胆(清开灵)、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱 。
可用:双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、
小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根 。
我女儿9个月检查患G6PD缺乏症,这种病有可能恢复正常吗?不诱引发病跟常人一样.
G6PD缺乏症死亡率是多少1、G-6-PD缺乏症并不是“致命性疾病”,此病只要不接触引起溶血的物质,就不会发病,与正常人无异 。 ——所以,并没有“能活多久”的说法 。 2、G-6-PD缺乏症是一种遗传病,你应该听说过“蚕豆病”,蚕豆病是G-6-PD缺乏症的一种特殊病例 ——此病的患病率,一般每200个新生儿都有一个是G-6-PD缺乏症 —— 此病有个特点,就是:只要接触到蚕豆类、樟脑类的物质,就会引起“溶血”, 但是,只要不接触这些物质,与正常人一样 ——所以,只要是没有接触到溶血的物质,G-6-PD缺乏症的人,不存在“严重不严重”的问题,只要接触后出现溶血了,一般都很严重; 注意以下几种药物、食物要加以禁忌(请记下,以便日后注意): 3、G-6-PD缺乏症的人, ——抗疟疾的药物,如:氨喹啉、奎宁; —— 某些退药物,如:安替比林、非那西汀,这两种药品在一些感冒药中含有此成份 ; ——硝基呋喃类抗菌素,特别是带有“呋喃XXX”的药物,如:呋喃西林、呋喃唑酮; ——磺胺类抗菌素,比较典型的就是“百炎净”,等; ——蚕豆; ——樟脑(特别是很多的家长喜欢将衣服柜中放樟脑,这会引起患有G-6-PD儿童溶血,每次买回来的衣服都要用清水洗净后才能给婴儿穿);

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