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健康知识|慢性再障能活多久，10岁再障治愈25岁复发

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慢性再障性贫血能活多久你好 ， 再生障碍性贫血简称再障 ， 是一组由多种病因所致的骨髓造血功能障碍 ， 以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征 ， 临床以贫血、出血和感染为主要表现 。 具体的生存时间与个人骨髓造血功能损伤的严重程度有关 。
再生障碍性贫血患者最多可以活多久再障的预后因骨髓衰竭的程度、患者的年龄、治疗是否及时以及所采用的治疗方法等因素而各不相同 。 急性型再障 ， 起病急骤 ， 病情发展迅速 ， 骨髓中造血细胞严重缺乏及伴有严重感染或出血 ， 尤其是颅内出血 。 除非骨髓移植成功 ， 一般疗效较差 ， 病死率高 ， 占91.6％ 。 多在起病后一年内死亡 ， 严重者可在数月甚至数周内死亡 。 因贫血、感染及出血致死者 ， 慢性再障占24 .6％ 。 慢性型再障 ， 由于采用适当的治疗 ， 病人的骨髓增生过低和全血细胞减少较轻 ， 病情稳定 ， 不再发展也不再进步 ， 这类病人可生存多年 ， 甚至20年以上 。 儿童患者预后较好 ， 用药物治疗的疗效比成人要好 。 早治疗比晚治疗的疗效要好 。 支持疗法可改善病人的体质 ， 防止出血和感染 ， 对延长生命以待骨髓功能逐渐恢复具有重要的意义 。 致死的主要原因是严重感染和颅内出血 。 治疗得当 ， 极少数病人可完全恢复；尚有部分病人经过几月或几年 ， 血和骨髓象有较明显进步 ， 但不能完全恢复正常 。 再生障碍性贫血的治疗包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施 。 慢性型一般以雄激素为主 ， 辅以其他综合治疗 ， 经过长期不懈的努力 ， 才能取得满意疗效 ， 不少病例血红蛋白恢复正常 ， 但血小板长期处于较低水平 ， 临床无出血表现 ， 可恢复轻工作 。 急性型预后差 ， 上述治疗常无效 ， 诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗 。 （一）支持疗法 凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除 ， 禁用一切对骨髓有抑制作用的药物 。 积极做好个人卫生和护理工作 。 对粒细胞缺乏者宜保护性隔离 ， 积极预防感染 。 输血要掌握指征 ， 准备做骨髓移植者 ， 移植前输血会直接影响其成功率 ， 尤其不能输家族成员的血 。 一般以输入浓缩红细胞为妥 。 严重出血者宜输入浓缩血小板 ， 采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效 。 反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗 。

（二）雄激素 为治疗慢性再障首选药物 。 常用雄激素有四类：①17α-烷基雄激素类：如司坦唑（康力龙 ， Stanozolone）、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙（oxｙmetholonE）、氟甲睾酮（fluoxｙmetholonE）、大力补（Dianabol）等；②睾丸素酯类：如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮（安雄）和混合睾酮酯（丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮）又称"巧理宝"；③非17α-烷基雄激素类：如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等；④中间活性代谢产物：如本胆脘醇酮和达那唑（Danazol）等 。 睾酮进入体内 ， 在肾组织和巨噬细胞内 ， 通过5α-降解酶的作用 ， 形成活力更强的5α-双氢睾酮 ， 促使肾脏产生红细胞生成素 ， 巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子；在肝脏和肾髓质内存在5β-降解酶 ， 使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮 ， 后两者对造血干细胞具有直接刺激作用 ， 促使其增殖和分化 。 因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上 ， 才能发挥作用 ， 急性、严重再障常无效 。 慢性再障有一定的疗效 ， 但用药剂量要大 ， 持续时间要长 。 丙酸睾丸酮50～100Mg/d肌肉注射 ， 康力龙6～12mg/D口服 ， 安雄120～160mg/d口服 ， 巧理宝250mG每周二次肌肉注射 ， 疗程至少6个月以上 。 国内报告的有效率为34．9％～81％ ， 缓解率19％～54％ 。 红系疗效较好 ， 一般治后一个月网织红细胞开始上升 ， 随后血红蛋白上升 ， 2个月后白细胞开始上升 ， 但血小板多难以恢复 。 部分患者对雄激素有依赖性 ， 停药后复发率达25％～50％ 。 复发后再用药 ， 仍可有效 。 丙酸睾酮的男性化副作用较大 ， 出现痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、儿童骨成熟加速及骨骺早期融合 ， 且有一定程度的水钠潴留 。 丙睾肌注多次后局部常发生硬块 ， 宜多处轮换注射 。 17α烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻 ， 但肝脏毒性反应显著大于丙睾 ， 多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高 ， 严重者发生肝内胆汁瘀积性黄疸 ， 少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌 ， 但停药后可消散 。

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