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健康知识|慢性再障能活多久，10岁再障治愈25岁复发( 二 )

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（三）骨髓移植 是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法 ， 且能达到根治的目的 。 一旦确诊严重型或极严重型再障 ， 年龄＜20岁 ， 有HLA配型相符供者 ， 在有条件的医院应首选异基因骨髓移植 ， 移植后长期无病存活率可达60％～80％ ， 但移植需尽早进行 ， 因初诊者常输红细胞和血小板 ， 这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏 ， 导致移植排斥发生率升高 。 对确诊后未输过血或输血次数很少者 ， 预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天 。 国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障 ， 并已有获得成功报道 。 凡移植成功者则可望治愈 。 胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展 ， 有认为可促进或辅助造血功能恢复 ， 其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究 。 （四）免疫抑制剂 适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障 。 最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG） 。 其机理主要可能通过去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制 ， 也有认为尚有免疫刺激作用 ， 通过产生较多造血调节因子促进干细胞增殖 ， 此外可能对造血干细胞本身还有直接刺激作用 。 剂量因来源不同而异 ， 马ALG10～15mg/（kg?d） ， 兔ATG2．5～4．0mg/（kg?D） ， 共5天 ， 用生理盐水稀释后 ， 先皮试 ， 然后缓慢从大静脉内滴注 ， 如无反应 ， 则全量在8～12小时内滴完；同时静滴氢化考的松 ， 1／2剂量在ALG／ATG滴注前 ， 另1／2在滴注后用 。 患者最好给予保护性隔离 。 为预防血清病 ， 宜在第5天后口服强的松1mg/（kg?d） ， 第15天后减半 ， 到第30天停用 。 不宜应用大剂量肾上腺皮质激素 ， 以免引起股骨头无菌性坏死 。 疗效要1个月以后 ， 有的要3个月以后才开始出现 。 严重型再障的有效率可达40％～70％ ， 有效者50％可获长期生存 。 不良反应有发热、寒颤、皮疹等过敏反应 ， 以及中性粒细胞和血小板减少引起感染和出血 ， 滴注静脉可发生静脉炎 ， 血清病在治疗后7～10天出现 。 环孢菌素A（CSA）也是治疗严重型再障的常用药物 ， 由于应用方便、安全 ， 因此比ALG／ATG更常用 ， 其机理可能选择性作用于T淋巴细胞亚群 ， 抑制T抑制细胞的激活和增殖 ， 抑制产生ＩL-2和γ干扰素 。 剂量为10～12mg／（kg?d） ， 多数病例需要长期维持治疗 ， 维持量2～5mg/（kg?d） 。 对严重再障有效率也可达50％～60％ ， 出现疗效时间也需要1～2月以上 。 不良反应有肝肾毒性作用、多毛、牙龈肿胀、肌肉震颤 ， 为安全用药宜采用血药浓度监测 ， 安全有效血浓度范围为300～500ng/ml 。 现代免疫抑制剂治疗严重型再障疗效已可和骨髓移植相近 ， 但前者不能根治 ， 且有远期并发症 ， 如出现克隆性疾病 ， 包括MDS、PNH和白血病等 。

（五）中医药 治宜补肾为本 ， 兼益气活血 。 常用中药为鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等 。 国内治疗慢性再障常用雄激素合并中医补肾法治疗 。

（六）造血细胞因子和联合治疗 再障是造血干细胞疾病引起的贫血 ， 内源性血浆EPO水平均在500u/L以上 ， 采用重组人EPO治疗再障必需大剂量才可能有效 ， 一般剂量是不会取得任何效果 。 重组人集落刺激因子包括G-CSF、GM-CSF或IL-3治疗再障对提高中性粒细胞 ， 减少感染可能有一定效果 ， 但对改善贫血和血小板减少效果不佳 ， 除非大剂量应用 。 但造血细胞因子价格昂贵 ， 因此目前仅限于重型再障免疫抑制剂治疗时的辅助用药 ， 如应用ALG／ATG治疗重型再障 ， 常因出现严重粒细胞缺乏而并发感染 ， 导致早期死亡 。 若该时合并应用rHG-CSF可改善早期粒缺 ， 降低病死率 。 联合治疗可提高对重型再障治疗效果 ， 包括ALG／ATG和CSA联合治疗 ， CSA和雄激素联合治疗等 ， 欧洲血液和骨髓移植组采用ALG、CSA、甲基强的松龙和rhG-CSF联合治疗 ， 对重型再障有效率已提高到82％ 。

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