肺不好皮肤有哪些表现，肺部疾病的皮肤表现
有些呼吸道疾病会伴有皮肤变化，如肺癌；许多全身性疾病可以累及肺部和皮肤 。了解并正确解释主要影响支气管肺系统疾病的皮肤症状，有助于临床医生进行诊断和预后评估 。本文综述了一些具有独特皮肤表现的肺部疾病 。
发绀及杵状指
1. 发绀
紫绀是指皮肤特有的蓝色或紫色变化，表明不饱和血红蛋白5g/dL 。发绀根据病因可分为中心性发绀和外周性发绀：
中心性紫绀的特点是肺部出现右向左分流，这通常是先天性心脏病的表现，常累及全身，有助于在身体温暖部位观察，如舌、口腔黏膜、结膜、皮肤等 。
外周性发绀是由于组织灌注减少，局部摄氧量增加，导致不饱和血红蛋白水平升高 。休克、心力衰竭和周围血管疾病是常见原因 。
2. 杵状指
杂乱是指结缔组织增生引起的远端手指和脚趾的球形和杆状变形 。希波克拉底首先描述了杵状指，所以另一个术语是“希波克拉底手指” 。杵状指可能是遗传性的(即原发性肥大性骨关节炎)，但它更多是获得性的，与许多感染性、炎性、肿瘤性和血管性疾病有关 。多种肺部疾病可有杵状指，如肺癌、肺结核、肺脓肿、支气管扩张、囊性纤维化、特发性肺纤维化等 。然而，在慢性阻塞性肺疾病患者中，杵状指是一种不寻常的表现 。如果有这样的表现，我们应该积极寻找其他原因，尤其是肺癌 。
血小板衍生生长因子和血管内皮生长因子可能是杵状指的重要因素 。比如肺癌会产生血管内皮生长因子，血管内皮生长因子可以增加血管的通透性，增殖平滑肌细胞和成纤维细胞，最终导致杵状指 。
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图1杵状指 。图为杵状指患者的手掌 。注意球状手指 。
Schamroth征和指骨深度比是诊断杵状指的两种简单方法：
Schamroth征：双手中指背侧面放在一起，指骨远端关节与远端指甲接触时，健康人可见菱形间隙，杵状指患者则未见 。但是这个方法还没有经过测试 。
指骨深度比：这种方法是最简单有效的诊断方法 。手指近端甲襞深度等于或超过指间深度(比值1)，可诊断为杵状指 。
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图2杵状指，指骨深度比，图为杵状指侧面 。当A/B1时，可诊断为杵状指 。
肺癌、肥大性骨关节病和上腔静脉综合征
1. 肺癌
肺癌是世界上癌症死亡的主要原因 。即使肺癌转移到皮肤、皮下或浅表淋巴结的概率很小，但由于肺癌的高患病率，这些转移在临床上可能会遇到 。大多数研究报告，2%-8%的肺癌病例有皮肤转移 。
皮肤转移最常见的部位是胸部、腹壁、颈部和头皮 。皮肤结节通常是孤立的、生长迅速的、活动的、无痛的和牢固的 。浅表淋巴结通常很强，可以固定在邻近皮肤上，通常位于锁骨上或颈前淋巴结，与原发肿瘤位于同一侧 。腺癌似乎最有可能转移到皮肤 。
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图3肺癌皮肤转移 。图为患者肺癌转移至上背部皮肤，突出的浅表毛细血管扩张 。
对这类皮肤结节进行穿刺活检，可以确诊并提示预后 。此外，监测皮肤病变的大小也可以用来指示化疗的结果 。
2. 肥大性骨关节病
与骨膜炎和关节炎相关的杵状指被称为肥大性骨关节病(HOA)，可分为原发性和继发性 。继发性肥大性骨关节病常与肺癌有关，其症状通常在肺癌确诊前几个月出现 。HOA与非小细胞肺癌有关，尤其是鳞状细胞癌和腺癌 。其他疾病如肺脓肿和间皮瘤、溃疡性结肠炎、霍奇金病也可出现HOA 。其临床表现为骨骼或关节疼痛，通常影响长骨
HOA症状可能随着肿瘤的治疗而改变，尤其是在根治性切除术后 。阿司匹林或非甾体抗炎药可以缓解疼痛症状 。
3. 上腔静脉综合征
由于外界压力或管腔狭窄，使流经上腔静脉的血流受阻，即会出现上腔静脉综合征 。肺癌是上腔静脉综合征最常见的原因 。其皮肤显示明显扩张的静脉或小静脉(通常在胸部和心脏水平以上垂直平行的簇) 。其他体征包括声音嘶哑、面部水肿、结膜充血和眼球突出 。
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图4上腔静脉综合征出现于63岁男性肺癌患者，表现为呼吸困难和面部水肿 。图为患者胸部，注意充血、平行和浅表小静脉 。
早期保守治疗包括抬高床边，补充氧气；对于需要快速改善症状的患者，可以考虑血管内支架植入术 。
结节病
结节病是一种病因不明的多系统疾病 。
芽肿性疾病，几乎所有患者在病程的某个阶段都会累及呼吸道 。通常表现为呼吸困难、干咳和胸膜炎胸痛；非特异性症状包括疲倦、心神不安、食欲不振、体重减轻和低烧也很常见 。
1/4至1/3的病例会出现皮肤受累 。斑丘疹性结节病是结节病最常见的特异性皮肤表现，表现为面部、手臂或腿部的伸肌表面出现的红色/棕色到紫色的丘疹；冻疮样狼疮是最具特征性的病变，为面部或鼻子上紫罗兰色的硬化斑块，与冻疮相似 。
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图5 结节病患者的狼疮，这种皮肤表现通常提示疾病进程更加缓慢
晚期常见皮下结节，皮下结节通常出现在四肢和躯干，特征为硬、可移动、无痛、红色/棕色至紫色、直径0.5-2cm 。非特异的皮肤表现为结节性红斑，结节性红斑边界不清，触痛，呈红色结节，与瘀伤类似 。
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图6 结节病的皮肤表现较为明显，图片显示了患者脚背表面的环形斑块
一般使用皮质类固醇作为治疗结节病的主要药物 。
Wegener肉芽肿、Churg-Strauss综合征和复发性多软骨炎1. Wegener肉芽肿（肉芽肿性血管炎）
Wegener肉芽肿是一种原因不明的全身性血管炎，主要累计上呼吸道、下呼吸道和肾脏 。上呼吸道受累可表现为鼻窦炎、鼻出血、鼻中隔穿孔及鞍鼻；下呼吸道受累可表现为伴有或不伴有咯血和呼吸困难的干咳 。皮肤表现相对普遍，约50％的患者整个病程中可出现皮肤表现 。主要表现为紫癜和坏死性溃疡，多见于下肢，其他皮肤表现包括皮下结节、丘疹、瘀斑和大疱性出血 。
初始治疗通常联合使用皮质类固醇和环磷酰胺，以改善长期生存率 。
2. Churg-Strauss综合征（过敏性肉芽肿）
Churg-Strauss综合征是一种罕见的多系统疾病，主要影响肺部、周围神经系统和皮肤 。其主要表现为哮喘、外周血嗜酸性粒细胞增多 。多达70％的Churg-Strauss综合征患者有皮肤表现，可见多种病变，包括可触及的紫癜、皮下结节、荨麻疹和网状青斑 。
大多数Churg-Strauss综合征患者对高剂量皮质类固醇激素反应良好 。替代疗法包括硫唑嘌呤、环磷酰胺和静脉注射免疫球蛋白（IVIG） 。
3. 复发性多软骨炎
复发性多软骨炎是一种罕见的多系统疾病，特点为软骨组织典型的进展性炎症的反复发作 。1/2~2/3的病人会发生喉、气管、支气管树软骨的破坏，表现为呼吸窘迫 。外耳疼痛是一个常见症状，且仅影响外耳的软骨部分，并不会累及耳垂 。其他皮肤表现包括白细胞碎裂性血管炎、结节性红斑、多形性红斑及及鞍鼻畸形 。
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图7 复发性多软骨炎患者，仅外耳中含有软骨的部分受到影响
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图8 复发性多软骨炎，由于鼻中隔软骨被破坏而出现的鞍鼻畸形
已经使用了多种免疫抑制疗法，但目前尚无临床试验数据可指导治疗 。若喉、气管和支气管受累导致狭窄或坍塌，需要手术干预（切除和/或重建）或放置气管或放置导管或支架 。
肺动静脉畸形和α1-抗胰蛋白酶缺乏症
1. 肺动静脉畸形
肺动静脉畸形是一种先天发育异常所致的疾病，特点为肺内右向左分流，症状包括疲劳、呼吸困难、仰卧呼吸（直立时呼吸困难加重，仰卧时改善）、复发性鼻出血及咯血，皮肤表现为发绀、杵状指，面部、手、脚、胸部、嘴唇、舌头以及口腔、鼻腔和结膜的毛细血管在第2-3年可出现明显扩张 。
对于病变进行性增大、呼吸困难或发生了矛盾性栓塞的患者，可使用手术切除或肺动静脉瘘封堵术予以治疗 。
2. α1-抗胰蛋白酶缺乏症
α1-抗胰蛋白酶缺乏症主要影响肺、肝和皮肤，使蛋白酶活性失控，损害器官实质 。肺部主要表现为肺气肿，早期（50岁之前）即出现严重的固定性气流阻塞 。皮肤主要表现为复发性溃疡、坏死性脂膜炎，躯干及四肢近端会出现红色或紫罗兰色且疼痛的皮下结节，结节随后溃烂，排出从透明到黄色的浆液性液体 。
可通过静脉输注纯化的α1-抗胰蛋白酶、皮质类固醇、氨苯砜和强力霉素进行治疗 。
脂肪栓塞甲综合征
脂肪栓塞综合征是一种全身性疾病，其典型的三联征包括呼吸窘迫、精神状态改变和血小板减少 。皮肤的典型表现为上胸、颈部、腋窝、结膜上出现短暂点状皮疹，5-7天内消失 。随后可能出现轻度低氧血症，并进展成需要插管的呼吸衰竭 。
治疗以支持性治疗为主 。
黄甲综合征
黄甲综合征主要表现为缓慢生长的黄甲、淋巴水肿和胸腔积液三联征 。胸腔积液是典型的肺部表现，其他呼吸道表现包括支气管扩张、复发性肺炎、支气管炎和鼻窦炎 。指甲变为黄色（偶尔是绿色）是最主要特征，其他特征包括厚、营养不良伴甲裂、光滑表面上横向隆起、角质层脱落，指甲的生长速度低于0.5mm/wk（约为正常速率的一半） 。
对于胸腔积液的治疗需要胸膜固定术、胸膜腹膜分流术或胸膜切除术 。
Birt-Hogg-Dube综合征
Birt-Hogg-Dube综合征（毛盘瘤）是一种罕见的常染色体显性疾病 。肺部主要表现为气胸、肺囊肿 。皮肤主要表现为在面部、颈部、上半身出现的2-4mm的多发、淡黄色、略隆起的圆顶状丘疹 。
文献索引：
【肺不好皮肤有哪些表现，肺部疾病的皮肤表现】Mary V Kaldas, William D James. DermatologicManifestations of Pulmonary Disease. Dec 20, 2017.
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