本文转自：环球科学
图片来源：TSN
皮肤一碰就会开裂 ， 旧伤不愈 ， 新伤又来 。 疼痛一直形影不离 ， 正常行走也是难题 。 一个名叫乔纳森·皮特的男孩 ， 曾经在这样极端的病况下 ， 进行曲棍球训练 ， 以他为主角的纪录片还获得过加拿大银幕奖 。 后来 ， 他在17岁时因并发症去世 ， 安大略省罗素市还计划以他的名字兴建一座无障碍公园 。 如今 ， 科学家们为与他遭受同一种病痛折磨的人们 ， 找到了一种新疗法……
“你会不会梦想着 ， 过一天不疼的日子？”
“就算是睡觉的时候 ， 我也能感觉到疼 。 疼痛好像就待在我脑海里的某个地方 ， 我一直都知道它在那 。 ”
对普通人来说 ， 皮肤天生就是一种柔软又强韧的东西 。 脚可以在地上走 ， 手可以碰触各种物品 ， 就算受到一些摩擦 ， 皮肤也不轻易破裂 。
【皮肤一碰就碎，全身都是伤口：为了治疗，他们被迫给皮肤涂满病毒】所以人们很难意识到 ， 皮肤的结构之所以这样稳健 ， 是因为一些重要的蛋白质在表皮和真皮之间工作 ， 把它们固定在一起 。 唯有缺少这些蛋白质的人 ， 才会意识到它们的珍贵 。
第VII型胶原蛋白 ， 就是那些蛋白质当中的一种 。 少了这种物质 ， 表皮难以锚定在真皮上 ， 一点轻微的摩擦 ， 都能让皮肤生出水泡 。 正因如此 ， 有的孩子生来就带着“易碎”的皮肤 ， 哪怕是进行柔和的身体活动 ， 手、脚、膝盖等许多部位的皮肤也容易开裂 ， 因而布满伤口 ， 有些经年累月都难以愈合 。
这种疾病叫做营养不良型大疱性表皮松解症（dystrophic epidermolysis bullosa ， DEB） ， 皮肤像蝴蝶翅膀那样脆弱 ， 所以也称作“蝴蝶病” 。 患者可能每一天都生活在伤痛当中 ， 甚至从没体会过“不疼”是怎样的感受 。
这些痛苦都源于一个基因的突变 ， 让第VII型胶原蛋白无法正常合成 ， 皮肤结构也就变得不稳定了 。 其中 ， 隐性突变常常比显性突变带来的病症更危险 ， 严重时口腔和食道中的疤痕会给咀嚼和吞咽造成困难 ， 使人营养不良 。 除此之外 ， 手指（或脚趾）间的皮肤可能融合 ， 关节可能畸形 ， 视力可能丧失 ， 还可能患上皮肤癌……不少患者都因为各种各样的并发症而在成年的早期过世 。
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