四. 支气管肺泡灌洗 一般应用纤支镜对右肺中叶或左肺舌叶进行生理盐水局部灌洗 , 收集下呼吸道及肺泡表面液层及内含效应细胞总数可达正常的2~3倍 , 细胞类型的比例亦根据病种不同而异 , 如结节病时T淋巴细胞增加;特发性肺纤维化则中性粒细胞占多数 。 液性成份变化对研究局部炎症发生机理及纤维化有一定意义 。
五. 肺活检 近年来采用经纤支镜肺活检法摘取肺组织标本进行病理检查 , 可获取诊断 。 不能确诊时 , 可作局部性开胸 , 在直视下有选择地摘取较大的肺组织 , 对病理诊断更有帮助 。 如有淋巴结或其他脏器受累 , 亦可进行淋巴结活检 , 以验证肺活检的诊断或提供病因诊断 。
六. 放射性核素扫描 用镓核素技术检查 , 镓聚集慢性炎性组织 , 其敏感性可达90% , 但特异性较低 。 本方法系无创伤性 , 结合其他检查 , 如肺活检和支气管肺泡灌洗 , 对肺泡炎的发现及疗效考核有一定价值 。
近10余年的临床经验证明,高分辨力计算机断层摄影(HRCT)较标准X线胸片能显示肺实质更细致的形态结构变化,呈磨玻璃样外观(炎症病变,细胞丰富)、网、线、结节状(纤维化),蜂窝肺(终末期)影像和病变间有良好相关性和重复性 。 结合临床背景及病变特征和分布特点可诊断石棉肺、矽肺、结节病、淋巴管癌症和BOOP等 。 支气管肺泡灌洗(BAL)对微生物感染病原体和肿瘤、白血病及淋巴瘤浸润具有病因诊断价值,其回收液外观对肺泡出血或肺泡蛋白沉积症提供有力线索 。 支气管粘膜活检和经支气管肺活检(TBLB)可对大多数结节病提供有诊断意义的组织学证据 。 至于检测BAL液可溶性蛋白成分用于临床的评估则应审慎 。 此外,HRCT导向下选择适宜部位进行开胸肺活检(OLB)或HRCT定位下选择磨玻璃样多细胞炎症区进行TBLB和BAL均有助于获得有诊断意义的标本信息 。 以IPF为代表的致纤维化肺疾病,诸如,郎罕细胞肉芽肿(LCG)、淋巴管平滑肌瘤症(ALM)、结节硬化症和神经纤维瘤症以及BOOP,临床表现非常相似,很难与IPF鉴别 。 因此,OLB在传统上被认为是IPF诊断的金标准 。 其优点是能获得足够大小适宜的肺活检组织,从组织学上能排除所有能混淆IPF的其它ILD 。 近年来电视辅助性胸腔镜(VATS)的使用 , 促进了胸腔镜导向肺活检(TGLB)的开展,在ILD以及其它胸部疾病的诊断方面积累了临床、病理相关性的研究经验 。 从而在不久的将来有可能提出哪些患者应该做OLB,哪些患者可用TGLB代替OLB,而哪些患者可在HRCT定位下做TBLB,并采用临床综合性评估,以避免较大的创伤性检查,这些问题有待今后前瞻性系统研究以取得最终可信的结论 。
临床诊断思路
关于ILD的诊断,需依靠病史、体格检查、胸部X线检查(特别是HRCT)和肺功能测定来进行综合分析 。 诊断步骤包括下列三点:首先明确是否是弥漫性间质性肺病(ILD/DPLD);明确属于哪一类ILD/DPLD;如何对特发性间质性肺炎(ⅡP)进行鉴别诊断 。
1、明确是否为弥漫性间质性肺病 病史中最重要的症状是进行性气短、干咳和乏力 。 多数ILD患者体格检查可在双侧肺底闻及Velcro??音 。 晚期病人缺氧严重者可见紫绀 。 胸部X线对ILD/DPLD的诊断有重要作用 。 疾病早期可见磨玻璃样改变,更典型的改变是小结节影、线状(网状)影或二者混合的网状结节状阴影 。 肺泡充填性疾病表现为弥漫性边界不清的肺泡性小结节影,有时可见含气支气管征,晚期肺容积缩小可出现蜂窝样改变 。 肺功能检查主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能(DLCO)下降 。 动脉血气分析可显示不同程度的低氧血症,而二氧化碳潴留罕见 。
2、属于哪一类ILD/DPLD? (1)详实的病史是基础:包括环境接触史、职业史、个人史、治疗史、用药史、家族史及基础疾病情况 。 (2)胸部X线影像(特别是HRCT)特点可提供线索:根据影像学的特点、病变分布、有无淋巴结和胸膜的受累等,可对ILD/DPLD进行鉴别诊断 。 ①病变以肺上叶分布为主提示肺朗格汉斯组织细胞增生症(PLCH)、囊性肺纤维化和强直性脊柱炎 。 ②病变以肺中下叶为主提示癌性淋巴管炎、慢性嗜酸细胞性肺炎、特发性肺纤维化以及与类风湿关节炎、硬皮病相伴的肺纤维化 。 ③病变主要累及下肺野并出现胸膜斑或局限性胸膜肥厚提示石棉肺 。 ④胸部X线呈游走性浸润影提示变应性肉芽肿性血管炎、变应性支气管肺曲菌病、慢性嗜酸细胞性肺炎 。 ⑤气管旁和对称性双肺门淋巴结肿大强烈提示结节病,也可见于淋巴瘤和转移癌 。 ⑥蛋壳样钙化提示矽肺和铍肺 。 出现Keley B线而心影正常时提示癌性淋巴管炎,如果伴有肺动脉高压,应考虑肺静脉阻塞性疾病 。 ⑦出现胸膜腔积液提示类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、药物反应、石棉肺、淀粉样变性、肺淋巴管平滑肌瘤病或癌性淋巴管炎 。 ⑧肺容积不变和增加提示并存阻塞性通气障碍如肺淋巴管平滑肌瘤病、PLCH等 。 (3)支气管肺泡灌洗检查有确诊价值或者有助于诊断:①找到感染原,如卡氏肺孢子虫;②找到癌细胞;③肺泡蛋白沉积症:支气管肺泡灌洗液呈牛乳样,过碘酸-希夫染色阳性;④含铁血黄素沉着症:支气管肺泡灌洗液呈铁锈色并找到含铁血黄素细胞;⑤石棉小体计数超过1/ml:提示石棉接触 。 分析支气管肺泡灌洗液细胞成分的分类在某种程度上可帮助区分ILD/DPLD的类别 。 (4)某些实验室检查包括:①抗中性粒细胞胞浆抗体:见于韦格纳肉芽肿;②抗肾小球基底膜抗体:见于肺出血肾炎综合征;③针对有机抗原测定血清沉淀抗体:见于外源性过敏性肺泡炎;④特异性自身抗体检测:提示相应的结缔组织疾病 。
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