肾病综合征是指一组不同类型的肾小球疾病。
其特征是由于肾小球基底膜通透性增加,大量血浆蛋白从尿中丢失,引起一系列病理生理改变的临床综合征。
因此,临床表现为:
大量蛋白尿
低白蛋白血症;低清蛋白血
全身水肿
高胆固醇血症;血胆脂醇过多
这些临床表现互为因果。前两者是主要特征,是诊断肾病综合征的必要条件。
继发性肾病综合征包括继发性全身性疾病,如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮,或急性肾炎、药物、金属、中毒等。
原发性肾病综合征是由病因不明的肾小球疾病引起的肾病综合征。
发病率高,我国累计发病率为16/10万。随访分析显示,该病住院人数呈逐年上升趋势。
说明本病是危害儿童健康的常见病,病因不明使诊断和治疗更加困难,这也是本文讨论的重点主题。
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儿童原发性肾病综合征根据临床表现、病程和实验室检查可分为两类,即单纯性肾病和肾炎性肾病。
除了上述前者的临床特征外,后者在以下方面也有一个或多个异常发现。
尿液中有超过10个红细胞/HP
氮血症:尿素氮超过10.71毫摩尔/升
血液中的总补体或c反复减少。
临床上表现为单纯性、肾炎性和先天性。
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肾病综合征可以通过肾活检根据病变的特点和程度表现出许多病理改变。但多为微小病变,占76.4%。
此外,多为系膜增生性病变,表现为局灶节段性硬化、膜增生性肾炎、系膜增生、膜性肾病等。
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肾病综合征的病理分类可以为选择治疗方案和判断预后提供一定的帮助。
例如,那些有轻微病变的人通常简单,对皮质类固醇和免疫抑制剂敏感,而那些没有轻微病变的人也可能是肾炎,通常对激素不敏感。
临床上以皮质类固醇激素常规、充分治疗8周后的疗效,即一周3次尿蛋白检查结果来判断。
尿蛋白对激素敏感性转阴,尿蛋白~部分敏感,尿蛋白≥不敏感。
临床表现
学龄前儿童发病率高。单纯年龄小,而肾炎年龄高。
男性>女性
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最常见的临床表现是水肿,从眼睑和面部开始,扩散到四肢和全身。水肿呈凹形,也可见胸腔积液、腹水或阴囊水肿。
水肿常伴有尿量减少,但水肿的严重程度与预后无关。
儿童可能会因长期缺乏蛋白质而营养不良,如面色苍白、皮肤干燥、头发干燥蜡黄、指甲上有白色条纹。
同时,孩子会表现出无精打采、精神萎靡、食欲不振、腹泻等。疾病时间过长或反复发作,导致发育落后。患有肾炎的儿童可能会出现血压升高和血尿。
医生介绍
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职称:主任医师
专家姓名:张景莲
科室:小儿肾内科
实习地点:北京未来儿童医院
专业领域:
儿童肾病综合征、过敏性紫癜肾炎、急慢性肾功能衰竭、自身免疫性疾病。
专家介绍:
毕业于北京医科大学儿科。从事儿童临床医疗、儿童疾病教学和研究40余年。20世纪80年代,他两次赴美,研究儿童免疫性疾病和肾脏疾病。
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