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系统性硬皮症怎么办

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很多人在发现自己的肌肤发生异常的时候，会去医院检查，得出的结果是患上了系统性硬皮病 ， 那么这是怎样的一种疾病呢？其实，该病又称系统性硬化症，是一种原因不明的弥漫性结缔组织病 。
那么，系统性硬皮病有哪些症状表现呢？我们该怎么预防治疗呢？
1、系统性硬皮病的前驱症状
可有雷诺现象、关节痛、神经痛、不规则发热及食欲减退等 。
约70%的系统性硬皮病患者以雷诺现象为首发症状，可于皮损发生前1～2年或与皮损同时出现 。
2、系统性硬皮病的皮肤症状
分为三期即水肿期、硬化期和萎缩期 。初期多见于双手，以后逐渐扩至前臂、面部及躯干；颜面有浮肿发紧感 。水肿期后进入硬化期，皮肤变硬、变紧 ， 有蜡样光泽，手指形如腊肠，两侧对称 。肢端型常白手指开始，逐渐累及前臂、上臂、周围远端波及 。
面部典型表现为表情丧失呈假面具样 ， 鼻尖似鹰嘴，口唇变薄，口周皮肤皱褶呈放射状沟纹，张口受限 。手呈爪形，指尖皮肤可形成溃疡，指端皮肤可有钙化，可发生坏死和溃疡，不易愈合 。
晚期皮肤硬化减轻，但皮肤、皮下组织及肌肉明显萎缩，犹如一层皮肤紧贴于骨而，色素弥漫增加 ， 问有色素脱失斑，毛细血管扩张 。
皮肤干燥，指甲易碎、变薄或脱落 。
3、血管损害
血管特别是动脉内膜增生、管腔狭窄，对寒冷及情绪刺激的舒缩反应异常 。双手常出现阵发性苍白，发冷、麻木，其后变青紫，再转为发红，称雷诺现象，为系统性硬皮病的特征性表现之一 。
与雷诺腹部及颜面等处 。有的自躯干开始发病，亦可发生于内脏，严重时可出现肾脏危象、肺动脉高压、心肌缺血等 。
4、骨、关节和肌肉损害
主要为指、腕、膝和踝关节对称性疼痛、肿胀和僵硬；近端肌肉无力和肌痛 。晚期可出现肌肉失用性萎缩、骨质吸收等 。
与雷诺现象相似的血管反应亦可发生于内脏 ， 严重者可出现肾脏危象、肺动脉高压、心肌缺血等 。
硬皮病应该如何治疗和用药？
本病目前尚无特效疗法 ， 部分病例治疗后可停止发展或缓解 。两型在治疗上无大的差别 。
系统性硬皮病的治疗包括非甾体类抗炎药、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、血管活性药、抗纤维化药物等 。
(1)抗炎药及免疫抑制剂
非甾体类抗炎药可用于关节炎和肌肉痛的治疗 。它们只能缓解症状和暂时控制炎症，不能防止严重的屈曲性挛缩和关节破坏 。常用的有双氯芬酸钠(扶他林、戴芬、英太青、奥斯克)、怡美力、莫比可、布洛芬等 。
(2)抗纤维化药
①青霉胺 可抑制胶原纤维合成和连接，使可溶性胶原增多，不溶性胶原减少 ， 并有免疫调节作用，长期应用可使皮肤软化，肾危象和肺纤维化的概率减少，生存期延长，但对内脏器官纤维化的预防和治疗作用尚无依据 。
②秋水仙碱 能抑制胶原代谢的异常，能抑制胶原合成 。另外 ， 可刺激胶原酶生成，阻止胶原堆积 。可用于雷诺现象、食管病变和皮肤硬化的治疗 。
③依地酸钙钠 可减轻钙质沉积和抑制胶原合成，对改善皮肤硬化和钙质沉积有近期疗效 。
(3)血管活性药物 目的是扩张血管 ， 降低血液黏稠度，改善微循环 。
【系统性硬皮症怎么办】以上通过小编对该病的一些整理和描述，相信大家都明白了什么叫做系统性硬皮症 ， 该病虽然没有能够完全治愈的药物或者是方法，但是只要大家在日常生活中时刻注意自己的身体异常，及早的到医院进行相应的检查，配合医院的治疗服药，该病会有一定气色和改善的 。

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