火棉胶婴儿的病因及临床表现 如懿传火棉胶婴儿怎么引起的
火棉胶婴儿是一种罕见的遗传病，婴儿出生时全身为羊皮纸样或胶样膜覆盖，这种紧束膜使婴儿的肢体限制于一特殊的位置，皮肤僵硬，触摸时好似塑料纸 。
病因
有人认为是层板状鱼鳞病一型 。可能系几种遗传型的混合型 。
文章插图
临床表现
婴儿时全身被紧束的羊皮纸样或胶样膜所覆盖，这种紧束膜使婴儿的肢体限制于一特殊的位置，可使眼睑外翻，口唇半外翻，鼻塌，鼻孔被角质碎片堵塞，需加以清除 。耳朵因胶样损害而变形，形成皱褶 。皮肤僵硬，触摸时好似塑料纸 。上下肢和手指呈半屈状，足趾屈曲分开 。面部皮肤紧张无表情 。出生后24小时内出现裂隙和脱皮，有大量角蛋白性层片脱落 。
诊断
根据临床发病特点易于诊断 。
治疗
治疗目的是改善皮肤干燥状态，保护新生嫩皮，预防并发症，帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期 。无特殊治疗 。
预后
【火棉胶婴儿的病因及临床表现 如懿传火棉胶婴儿怎么引起的】受累婴儿常是早产儿，但没有其他器官系统的畸形，所以与胎儿鱼鳞病对照，病死率较低 。
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