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袖珍人能活多久，侏儒症可以活多久

小知识


安徽小伙娶1.2米“袖珍人” ， 生下了健康宝宝 ， 如今现状如何？次数要少 ， 不能太深 ， 时间要短 。 但是脾气都很厉害 ， 要多了就说：要老娘命了 。 喜欢高个子男人 。 我一米六 ， 闲我矮 ， 找了个一米八的 。 跟我分的理由说：我那个太大 ， 实际就是闲我矮 。 那一米八的不更大吗
为什么会有袖珍人呢？？ 矮小症主要是指儿童的身高低于同年龄、同种族、同性别的儿童平均身高的两个标准差 ， 每年生长速度低于5cm 。 可能是由于生长激素缺乏或分泌不足、家族性遗传矮身材、生长激素不敏感、骨骼发育障碍等原因导致 。
      矮小症的症状：
1、身材矮小、但只是均匀性的矮小 ， 也就是肢体比较匀称 。
2、每年的生长速度多 ， 小于4厘米 ， 严重者仅2到3厘米 ， 也就是身高偏离在正常均数的-2sd以下 。
3、外形特点和年龄不相称 ， 表现为面容比较幼稚优、身材瘦小、头发细软 ， 皮下脂肪较多、手足小小下颌、圆脸、牙齿萌出迟 ， 恒齿排列不整齐 。
4、主要表现为骨龄落后 。
      5、如果合并有轻度的甲状腺功能不足时 ， 也可以表现为食欲不振、少动；如果合并促性腺激素缺乏症 ， 主要是表现为青春期发育延迟 ， 男孩小阴茎、小睾丸 ， 女孩乳房不发育或者是原发性的闭经；如果是合并有促肾上腺皮质激素缺乏 ， 可能会合并一些低血糖的症状 。

袖珍人和侏儒症有区别吗？袖珍人会老吗？【定义】 凡身高低于同一种族、同一年龄、同一性别的小儿的标准身高的30％以上 ， 或成年人身高在120厘米以下者 ， 称为侏儒症或袖珍人 。 【引起侏儒症的主要原因有】 1．内分泌疾病所致的侏儒症 。 如脑垂体前叶病变引起的垂体性侏儒症 ， 由甲状腺功能不足引起的克汀病 ， 如缺碘地区的地方性克汀病等 。 2．骨胳变形所致的侏儒症 。 如软骨发育不全 ， 抗维生素D佝偻病 ， 先天性成骨不全等 。 3．全身侏儒症概述 侏儒症引起的原因 又称矮小症 ， 指小儿身长较正常小儿低30%者 ， 可由许多原因引起 。 小儿侏儒症的常见病因： 1.骨胳系统疾病如软骨营养不良和抗维生素D性佝偻病 。 2.染色体异常如先天性愚型（21一三体） ， 猫叫综合症（5一短臂缺失）和先天性卵巢发育不良症 。 3.先天性酶的代谢缺陷如粘多糖病和肝糖原累积症 。 4.内分泌障碍如垂体性侏儒症 ， 甲状腺功能减退（克汀病） 。 5.肾脏疾病如肾小管性酸中毒和范可尼综合征等 。 6.家族性矮小症和原发性佚孺症 ， 体质性生长发有延缓或青春期延迟 。 7.长期大剂量的肾上腺皮质激素的应用 。 软骨营养不良 为染色体显性遗传 ， 主要是长骨干骺端软骨细胞形成障碍 ， 而影响骨的长度 ， 使骨胳变粗而不增长 ， 患儿四肢粗短 ， 但躯干校长 ， 所以上半身的长度大于下半身 ， 垂手不过髋关节 ， 手指粗短 ， 各指平齐 ， 鼻梁低下 ， 头围较大 ， 前额突出 ， 腹突出 ， 腰椎前凸 ， 臀后凸显着 ， 智能正常 。 长骨的X线检查见长骨短 ， 弯曲度增大 ， 两端膨大 。 先天性愚型 又称唐氏综合症 ， 是常染色体异常所致 。 患儿常矮小 ， 伴有特殊面容和智能落后 ， 病儿鼻梁低下 ， 两眼距宽 ， 两眼外纰向外上 ， 口半张 ， 常伸舌口外 ， 手掌纹常通贯 ， 小指短而向内弯曲 ， 有时伴有先天性心脏病 ， 染色体分析可确定诊断 。 粘多糖病 由先天性粘多糖代谢障碍 ， 使体内各组织细胞内贮存过量的粘多糖所致 。 初生时正常 。 从6个月至2岁时开始出现症状 ， 患儿身材较矮 ， 进行性智力低下 ， 皮 肤粗厚 ， 毛发干 ， 眼距宽、鼻梁下陷 ， 舌大 ， 常伴有听力障碍 ， 肝脾肿大 ， 头大且方 ， 手指粗而短 。 X线检查可见全身骨胳骨化过度 ， 蝶鞍扩大 ， 颅缝闭合过早 ， 肋骨的近端窄而远端宽 ， 形如飘带 。 患儿尿中粘多糖增加 。 肾小管性酸中毒 是先天性或后天性肾小管功能障碍 ， 引起小儿生长发育迟缓 ， 同时多伴有厌食、疲乏、无力、多饮、多尿、烦渴等 。 X线检查可见长骨的骨质疏松和骨骺端改变 ， 肾区钙化影 ， 血液生化示高氯性代谢性酸中毒 ， 血钾偏低 ， 尿液多呈碱性或中性 。 克汀病 为先天性甲状腺功能低下或缺如 ， 俗称呆小症（详见内分泌病 ， 甲状腺功能减退症） 。 家族性矮小体型 与家族的体格型式有关 ， 身长虽有一定程度不足 ， 但其生长率、骨和牙的发育、性成熟均正常 ， 无任何内分泌功能异常的表现 。 侏儒症的防治主要根据原发疾病而定 ， 这里主要介绍克汀病的防治 。 对甲状腺肿流行区应供应碘化食盐 ， 可降低发病率 ， 对甲状腺肿妇女 ， 尤其在孕期应多吃含碘食物 。 一旦发现此症时 ， 应及时应用甲状腺片治疗 。 开始治疗时先用小量 ， 每日10～30毫克 ， 以后每隔1～2周逐渐加量 ， 并随年龄而增加至应有的维持量 ， 小于1岁每日30毫克 ， 1～3岁每日 60－90毫克 ， 4～6岁每日90～120毫克 ， 7～12岁每日 120～180毫克 ， 大于10岁每日180～240毫克 ， 同时还须给予维生素B、G、鱼肝油和钙剂等 。 患儿经治疗后2～3周可见反应灵活 ， 食量增加 ， 便秘减轻 ， 粘液性水肿消失 ， 2－3个月后见生长发育加速 。 如在治疗过程中出现兴奋、多汗、明显消瘦、腹痛、腹泻等症状时 ， 表示剂量过大 ， 可酌情减量 。 早期诊断和早期治疗很重要 ， 如果治疗开始过晚或剂量不足 ， 对智能发育影响很大 。 营养不良所致的侏儒症 。 可见于慢性感染、先天性心脏病、慢性肺病等 。

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