2.根据上述3个特征， 可作以下3个程度的诊断：①确诊ALS全身4个区域（球部、颈、胸、腰骶神经支配区）的肌群中， 3个区域有上下运动神经元病损的症状和体征；②拟诊ALS在2个区域有上下运动神经元病损的症状和体征；③可能ALS在1个区域有上下运动神经元病损的症状和体征， 或在2～3个区域有上运动神经元病损的症状和体征 。
3.下列支持ALS的诊断：①1处或多处肌束震颤；②肌电图提示神经源性损害；③运动和感觉神经传导速度正常， 但远端运动传导潜伏期可以延长， 波幅低；④无传导阻滞 。
4.ALS不应有下列症状和体征：①感觉障碍体征；②明显括约肌功能障碍；③视觉和眼肌运动障碍；④自主神经功能障碍；⑤锥体外系疾病的症状和体征；⑥Alzheimer病的症状和体征；⑦可由其他疾病解释的类ALS综合征症状和体征 。
上述诊断标准有助于临床诊断ALS， 但需注意的是， 该标准的制定是基于研究及临床药物试验而非临床实践， 因而标准较为严格， 不利于疾病的早期诊断 。 在临床工作中， 应注意将ALS与一些其他病因引起的疾病相鉴别， 特别是一些可治性疾病， 争取最大限度地让患者受益 。
怎样确诊运动神经元病 运动神经元病多在成年后起病， 一般进展很缓慢， 75%的患者首发症状在四肢， 而且随着病程的发展， 会出现全身肌肉消瘦萎缩， 导致呼吸困难， 卧床不起等严重后果 。 由于病程进展快慢不一， 需要患者特别注意 。 其中运动神经元病的4大表现的症状是发现的关键！
1、运动神经元病首发症状75%的病人在四肢， 而25%表现为球部症状 。 最早表现的症状为一个肢体的非对称性无力， 或构音不清， 上肢发病者多从肩部无力开始， 有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显， 表现为持物无力 。
2、随着病程的发展， 几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状， 无力会进一步加重， 而肌肉跳动会变得不明显 。 相反地， 以球部症状发病者最后也出现四肢症状 。
3、肢体无力， 肌张力增高， 步履困难， 发紧， 动作不灵等现象 。 但是这种现象属于上运动神经元型， 多在成年后起病， 一般进展很缓慢 。 这也是运动神经元病的症状之一 。
4、运动神经元病还可以分为上、下运动神经元混合型， 这种运动神经元病的症状主要表现在手肌无力， 萎缩为主要症状 。 如果使病情到了晚期， 就会出现全身肌肉消瘦萎缩， 以致抬头不能， 呼吸困难， 卧床不起等后果 。
运动神经元病会影响患者的日常活动， 应尽早使用保护及辅助器械， 防止受伤并保持适当的活动量， 给病变组织以适当的刺激， 促使其对营养物质的吸收和利用， 有益于延缓病情进展， 且可减少并发症的发生 。
临床上怎么确诊运动神经元病呢？ 主要是依靠临床表现， 以及肌电图辅助检查的结果来进行诊断， 运动神经元病的诊断主要是包括：
必须具有的一些神经症状体征有：下运动神经元病的体征包括目前临床表现是正常， 但是记录的肌电图是异常的 。
再就是上运动神经元病损的体征， 还有病情逐渐进展的表现 。
根据上述的三个体征， 可以做出三个程度的诊断：
第一， 确诊运动神经元病主要就是全身的四个区域， 球部， 颈部， 胸部， 腰骶神经支配区的肌肉群， 三个区域有上下运动神经元病损的症状体征 。
第二， 拟诊的运动神经元疾病， 主要是在两个区域， 有上下运动神经元病损的症状体征 。
第三， 可能是运动神经元疾病， 主要就是， 一个区域有上下运动神经元病损的症状体征， 或者在两到三个区域有上运动神经元病损的症状体征 。
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