血管狭窄这个看不见的“血管狭窄”会导致脑梗白质

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小血管疾病引起的多发性脑梗死
我们一想到脑梗塞，总会想到大血管狭窄或血栓栓塞引起的脑梗塞，但其实小血管疾病引起的多发性脑梗塞并不少见。
本期《看不见的“血管狭窄”引起的分水岭脑梗死》，我们邀请了上海华山医院神经内科凌一峰医生，带领大家一步步了解小血管疾病引起的多发性脑梗死。
一.案例介绍
患者女，61岁，因反复晕厥无反应住院13天。
2018年6月21日，我在医院陪家人时，突然晕倒，没有肢体抽搐。大约5分钟后，我的意识恢复了。醒来后反应迟钝，情绪淡漠，记忆力下降；
2018年6月22日再次晕倒，2分钟后恢复，前往外院治疗；
2018年6月23日头颅MRI显示DWI位于双侧半卵圆中心偏高，侧脑室旁，考虑“多发性脑栓塞”；经低分子肝素和阿托伐他汀治疗后，于7月3日出院。
当天患者再次出现头晕，四肢无力，没有意识丧失，到我院就诊，入院确诊。
患者抱怨血压低了很多年，从90到105/55到65 mmHg不等。有亚急性甲状腺炎病史，否认糖尿病或其他家族史。
住院体检:头脑清醒，表情淡漠，对正确答案反应迟钝，记忆力和计算能力下降，四肢肌力5级，双侧感觉对称，无病理体征。

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二、多发性颅内梗死——病因鉴别
灌注不足:大动脉狭窄，血容量不足，低血压。
血栓栓塞:动脉对动脉栓塞，心源性栓塞。
凝血异常:肿瘤和凝血因子异常引起的高凝状态。
其他:各种感染、血管内淋巴瘤等。
三、条件分析
【血管狭窄这个看不见的“血管狭窄”会导致脑梗】1.考虑低血压+大血管狭窄？
24h平均血压为114/66mmHg，清醒时为109/62mmHg，睡眠时为129/81mmHg，24h平均血压为83/38mmHg。
未发现大血管狭窄或闭塞。
2.考虑心源性栓塞？
24小时内未发现心律异常。
不支持负的从右向左分流。
未发现卵圆孔未闭的迹象。
3.考虑高凝状态？
蛋白S、蛋白C、抗凝血酶ⅲ抗原和抗凝血酶ⅲ活性、血管性血友病因子、VWF活性和凝血因子ⅷ活性均无异常。
在正常范围内。
未发现明显异常。
4.考虑小血管病变？
DWI表现为双侧半球分水岭急性梗死，FLAIR表现为多发白质高信号，累及双侧颞极。
NOTCH3突变。
四、双侧颞叶白质病变——病因鉴别
1.CADASIL:常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病；更常见的，早期颞极受累；NOTCH3基因的致病突变。
2.DM1:强直性肌营养不良1型；在DMPK基因中重复CTG扩增超过50次是罕见的。肌营养不良的表现。
3.CARASAL:组织蛋白酶A与卒中和白质脑病相关的动脉疾病；CTSA基因的致病突变；罕见，并发难治性高血压。
其他:卡拉西尔、HDLS、ADL、HDLS等。
动词 CADASIL基本介绍
1.常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病:最常见的遗传性脑小血管疾病是由NOTCH3基因突变引起的。
2.临床表现