淀粉样变性的发生是机体内一种淀粉样纤维蛋白沉积物引起的 ， 这种沉积物经特殊的染色——刚果红染色阳性 。 这种淀粉样物质可以是免疫球蛋白轻链、转甲状腺素、纤维蛋白原A、载脂蛋白A等蛋白物质组成 。 故淀粉样变性可以由骨髓瘤等恶性浆细胞病引起（与骨髓瘤伴发） ， 也可以由甲状腺疾病或自身免疫系统疾病引起 。
60％的淀粉样变性患者确诊时年龄50～70岁 ， 诊断系统性淀粉样变应有2个或以上脏器受累的证据 ， 诊断主要依赖骨髓、肾脏、腹壁脂肪、舌等受累组织病理学检查：淀粉样蛋白质刚果红染色阳性：普通光学显微镜下呈无定形的均匀的嗜伊红着色；偏振显微镜下呈特异的苹果绿色荧光双折射 。
淀粉样变性器官受累的诊断标准（如下表）
肾脏
24小时尿蛋白>0.5g ， 且主要为白蛋白心脏超声：平均室壁厚度>12 mm ， 排除其他病因肝脏总长度>15 cm（无心衰）或碱性磷酸酶>1.5倍正常高限神经系统
周围神经病变：对称性下肢感觉、运动神经病变
自主神经病变：胃排空紊乱 ， 假性梗阻 ， 排泄失调（排除直接由胃肠道淀粉样变所导致）胃肠道有症状并经直接活检证实肺
有症状并经直接活检证实
影像学检查显示典型的弥漫性肺间质病变软组织巨舌；关节病；跛行（由血管淀粉样变引起）；由活检证实的肌病或假性肥大；腕管综合征
淀粉样变性的治疗主要采取与多发性骨髓瘤类似的化疗方案治疗 ， 较有效的药物有万珂、马法兰、糖皮质激素（包括地塞米松和强的松等）等药物组成的化疗方案化疗 ， 符合标准的患者也可采取干细胞移植治疗 。
但与骨髓瘤不同的是 ， 抗骨髓瘤治疗有效的患者大部分2个疗程开始显现出疗效 ， 而淀粉样变性的患者治疗的显效时间可能需要更长时间 ， 需要4个疗程或更多疗程 。 在脏器功能改善方面 ， 可能蛋白尿或肾功能的改善会较早出现 。 心脏受累的患者面临的风险更大 ， 治疗比较困难 。
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