间质性肺病可以治疗好吗? 常规治疗
特发性肺间质纤维化是一种进展性的疾病 , 未经治疗的患者其自然病程平均2~4 年 , 自从应用肾上腺皮质激素后可延长到6 年左右 。 不论是早期还是晚期 , 都应立即进行治疗 , 使新出现的肺泡炎吸收好转 , 部分纤维化亦可改善并可阻止疾病发展 , 首选药物为皮质激素 , 其次为免疫抑制剂及中药 。 肾上腺皮质激素可调节炎症和免疫过程 , 降低免疫复合物含量 , 抑制肺泡内巨噬细胞的增殖和T 淋巴细胞因子功能 , 在肺泡炎和细胞渗出阶段应用 , 可使部分患者的肺部X 线阴影吸收好转 , 临床症状有显著改善 , 肺功能进步 。 如在晚期广泛间质纤维化和蜂窝肺阶段开始治疗 , 临床症状亦可有不同程度的改善 , 但肺部阴影和肺功能无明显的进步 。 慢性型常规起始剂量为泼尼松40~60mg/d , 分3~4 次服用 。 待病情稳定 , X 线阴影不再吸收可逐渐减量 , 维持4~8 周后每次减5mg , 待减至20mg/d 时 , 每周每次减2.5mg , 以后10mg/d维持应短于1 年 。 如减量过程中病情复发加重 , 应再重新加大剂量控制病情 , 仍然有效 。 疗程可延长至两年 , 如病情需要可终身使用 。 应注意检测药物副作用 , 尽可能以最小的剂量 , 最少的副作用达到最好的效果 。 应用糖皮质激素时应注意机会致病菌感染 , 注意肺结核的复发 , 必要时联合应用抗结核药物 , 长期应用糖皮质激素应注意真菌的感染 。 如病情进展凶险或急性型发病者 , 可用糖皮质激素冲击疗法 , 如甲泼尼龙(甲基泼尼松)500mg/d , 持续3~5 天 , 病情稳定后改口服 。 最后根据个体差异找出最佳维持量 , 避免复发 。 因特殊原因不能接受激素及不能耐受激素者可改用免疫抑制剂 , 或减少皮质激素量加用免疫抑制剂 。 中药如川芎嗪、刺五加、丹参都具有活血化瘀的作用 , 有一定的预防间质纤维化的作用 , 雷公藤多甙具有确切的抗炎、免疫抑制作用 , 能抑制辅助T 淋巴细胞 , 间接地抑制了体液免疫 , 对预防肺间质纤维化有一定的作用 , 可作为重要的辅助药物 。
青霉胺与激素和单用激素治疗肺间质纤维化 , 疗效比较无明显差异 , 但青霉胺+激素组副作用明显少于单用激素组 , 但青霉胺应用前应做青霉胺皮试 , 注意其副作用 , 主要副作用为胃肠道反应和过敏反应 。 尚在实验研究阶段的抗细胞因子疗法 , 尚无定论 。 其他对症治疗包括纠正缺氧 , 改善心肺功能 , 控制细菌感染等 。 肺移植技术在一些技术先进的国家已开展并收到一定疗效 , 单肺移植1 年存活率达73.1% , 3 年存活率62.7% , 双肺移植1 年存活率70% , 3 年存活率55% 。
药物治疗
西药治疗
IPF是一种持续发展的疾病 , 治疗原则主要在于积极控制肺泡炎并使之逆转 , 进而防止发展为不可逆的肺纤维化 , 但迄今尚无特效疗法 。 糖皮质激素仍为首选药物 , 其次为免疫抑制剂等 。
⒈皮质激素慢性型常规起始剂量为强的松30~40mg/日 , 分3~4次服用 。 待病情稳定 , X线阴影不再吸收可逐渐减量 , 约持续4~6周后每次减5mg , 待减至20mg/日 , 每次减2.5mg , 如患者感病情不稳定 , 减量更应缓慢 , 甚至每次仅减1mg 。 维持量不小于10mg/日 , 疗程不应少于1年 。 如减量过程中病情反复 , 应再重新加大剂量控制病情 , 仍然有效 。 如病情需要 , 可终身服用 。 治疗开始后绝大多数病人于短期内临床症状好转或明显好转 , 而肺部X线阴影变化不明显 。 如为急性型或已发展到严重缺氧阶段则激素应自大剂量开始 , 以便迅速扭转病情 。 强的松60~80mg/日 , 分3~4次应用 。 如病情凶险开始即用冲击疗法 , 静脉注射甲基强的松龙500~1000mg/日 , 持续3~5天 , 病情稳走即改为口服 , 最后根据个体差异找出最佳维持量 , 避免复发 。
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