淄博市中心医院多学科联合救治罕见病胰岛素自身免疫综合征患者
【淄博市中心医院多学科联合救治罕见病胰岛素自身免疫综合征患者】齐鲁晚报·齐鲁壹点采访人员 张晓光 吴昱 通讯员 于慧 黄旭
近日 ， 淄博市中心医院内分泌科一病区通过与核医学科、心血管内科、感染性疾病科等多学科合作 ， 成功救治一名甲亢性心脏病合并低血糖 ， 同时合并原发性胆汁性胆管炎患者 ， 目前患者恢复良好 。
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据悉 ， 该患者为一名22岁的女性 ， 有三年的甲亢病史 ， 曾应用抗甲状腺药物“甲巯咪唑片” ， 1年后出现全身荨麻疹 ， 自行停药 ， 此后1年半未用药 。
“此次甲亢复发 ， 病情进展 ， 评估心功能IV级（NYHA分级） ， 再次口服 “甲巯咪唑”治疗1月后 ， 患者出现夜间昏迷 ， 入外院急诊 ， 查静脉血糖1.7mmol/l ， 转入市中心医院内分泌科一病区 ， 入院后予静脉及口服补充葡萄糖 ， 夜间仍频发低血糖 。”执行主任兼内分泌一病区主任李进这样介绍患者此次入院病情 。
李进带领团队对患者病情进行会诊讨论 ， 因患者有含巯基药物“甲巯咪唑”应用史、疑似“甲巯咪唑”迟发性过敏史并出现难以纠正的低血糖 。“初步考虑胰岛素自身免疫综合征 。”李进表示 。
随后 ， 在进一步完善患者低血糖时血清胰岛素检测后 ， 检测结果高出参考范围上限 ， 化验IAA高滴度阳性 ， 并外送相关基因检测 ， 最终确诊其患有胰岛素自身免疫综合征 。
基于此检查结果 ， 各科室调整治疗方案 ， 停甲巯咪唑 ， 加糖皮质激素 ， 碘131治疗甲亢 ， 保肝及改善心功能治疗 。
经远程会诊 ， 该治疗方案得到了北京协和医院内分泌科教授李乃适的支持与认可 。
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齐鲁晚报·齐鲁壹点采访人员了解到 ， 该患者在随后的两个月治疗过程中 ， 院方同时进行了随访 。期间 ， 患者未再出现低血糖 ， 复查血清胰岛素及IAA水平明显下降 ， 甲功、肝功、心功能等各项指标均明显好转 ， 目前患者已在良好恢复当中 。
（科普）什么是胰岛素自身免疫综合征？
胰岛素自身免疫综合征（IAS）又称自身免疫性低血糖症 ， 是一种临床罕见导致低血糖症的疾病之一 。其为新的VII型超敏反应自身免疫性疾病 ， 是由血液中抗循环靶蛋白或激素的自身抗体引起的免疫学疾病 ， 以反复发作性、严重自发性低血糖、高浓度免疫活性胰岛素和高效价胰岛素自身抗体（IAA）为特征的一种罕见疾病 。一般认为是在易感基因（如HLA-DR4等位基因）的基础上 ， 由于自身免疫缺陷或药物诱发产生IAA导致 。过程为体内胰岛素和IAA发生可逆性结合 ， 清除减少 ， 体内不断生成胰岛素以维持血中胰岛素的有效游离水平 。当胰岛素和IAA解离时 ， 血中胰岛素水平上升 ， 低血糖发生 。诱发IAS的药物主要是一些含硫基药物 ， 如甲巯咪唑、α-硫酸锌、卡托普利等 ， 以甲巯咪唑最为常见 ， 且以亚洲人群更为明显 。
来源：齐鲁壹点
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